Pierwszy bezpośredni dowód badacza raport w Marcowym zagadnieniu komórka metabolizm. że pojedyncza proteina jest krytyczna w komórkowym eksporcie żelazo może pomagać wyjaśniać ludzkiego hemochromatosis
Hemochromatosis który wpływa jeden w każdy 200, 300 ludziach w Zachodnich populacjach - przyczyn tkanki ciało zostać overloaded z żelazem. Lewy bez leczenia dziedziczna choroba może prowadzić organowy niepowodzenie.
Nowa praca, prowadząca badaczami przy Children szpitalem Boston i Harvard szkołą medyczną, znaleziska, jeśli nie jedyny, żelazny eksporter który funkcjonuje w kluczowych miejscach żelazny absorbowanie i uwolnienie w ciele., że proteinowy ferroportin jest ważny Znalezienia sugerują że żelazna akumulacja widzieć w tamto z hemochromatosis może wywodził się stratę kontrola nad żelazo eksportem przez ferroportin badacze powiedzieli.
"żelazo jest istotny w ciele i obfity w środowisku, ale ono jest także prawdziwi szkodliwy w nadmiaze i odczynnikowy gdy," powiedział Nancy Andrews, starszy autor nauka. "ssaki tym samym rozwijali mechanizmy ale nie zbyt dużo dostawać dosyć żelaznymi od diety."
Żelazo jest istotnym składnikiem hemoglobina proteinowa molekuła która niesie tlen od płuc ciało tkanki. w czerwonych komórkach krwi W przeciwieństwie do innych metali, żelazo no może eliminujący przez wątróbki lub cynaderki, Andrews wyjaśniali. Żelazna równowaga utrzymuje zamiast przez powikłanego przepisu tkanki które odtransportowywają, przechują i utylizowywają, żelazo.
Ssaki, wliczając istot ludzkich, początkowo uzyskują żelazo od ich matek. Po narodziny jelito absorbuje żywienioniowego żelazo i uwalnia je w bloodstream dokąd rozwija czerwone komórki krwi wcielają żelazo w hemoglobinę. Gdy czerwone komórki krwi umierają, makrofag komórki spożywają one i przetwarzają żelazo zawierają. Makrofagi i wątrobowe komórki także przechują jakaś nadmiaru żelazo.
Wczesna praca utożsamiał pojedynczą proteinę która importuje żelazo w komórki. Jakkolwiek dowód dla ferroportin's rola w eksportować żelazo z powrotem zostawał pośrednim z komórek. Ustalać unieczynniali proteinę w myszach w wybranych tkankach i globalnie badacze. komórki
Zwierzęta całkowicie brakuje ferroportin umierali wcześnie w rozwoju należnym niepowodzenie żelazny przeniesienie od matki płód. Myszy niewystarczające dla ferroportin w wszystkie tkankach. oprócz tamto krytyczni dla macierzyńskiego odżywki przeniesienia ximpx ale zostać anemicznymi po narodziny opłaty żelazny niedostatek w krwi szybko Egzamin zwierzęcia jelito, wątróbka i śledziona, wyjawiał akumulację żelazo wśród komórek, wskazuje niezdolność uwalniać żelazo once absorbującego komórki.