A primeira evidência directa que uma única proteína é crítica na exportação celular do ferro pode ajudar a explicar a hemocromatose humana, relatório dos pesquisadores na introdução de Março do Metabolismo da Pilha.
A Hemocromatose - que afecta um em cada 200 a 300 povos em populações Ocidentais - tecidos das causas do corpo a tornar-se sobrecarregou com o ferro. Não tratado Esquerdo, a doença hereditária pode conduzir à falha do órgão.
A nova obra, conduzida por pesquisadores no Hospital de Crianças Boston e na Faculdade de Medicina de Harvard, encontra que o ferroportin da proteína é o major, se não o único, o exportador do ferro que funciona nos locais chaves da absorção e da liberação do ferro no corpo. Os resultados sugerem que a acumulação do ferro considerada naquelas com hemocromatose possa provir de uma perda de controle sobre a exportação do ferro com o ferroportin, os pesquisadores disseram.
O “Ferro é essencial no corpo e abundante no ambiente, mas é igualmente muito reactivo e prejudicial quando superior,” disse Nancy Andrews, autor superior do estudo. Os “Mamíferos evoluíram conseqüentemente mecanismos para obter não demasiado bastante ferro da dieta, mas.”
O Ferro é um ingrediente essencial da hemoglobina, a molécula de proteína em glóbulos vermelhos que leva o oxigênio dos pulmões aos tecidos do corpo. Ao Contrário de outros metais, o ferro não pode ser eliminado através do fígado ou os rins, Andrews explicaram. O balanço do Ferro é mantido pelo contrário com o regulamento complexo dos tecidos que transportam, armazenam, e utilizam o ferro.
Os Mamíferos, incluindo seres humanos, obtêm inicialmente o ferro de suas matrizes. Após o nascimento, o intestino absorve o ferro dietético e libera-o na circulação sanguínea onde os glóbulos vermelhos se tornando incorporam o ferro na hemoglobina. Quando os glóbulos vermelhos morrem, as pilhas do macrófago consomem-nos e recicl o ferro que contêm. Os Macrófagos e as pilhas de fígado igualmente armazenam todo o ferro adicional.
Um trabalho Mais Adiantado tinha identificado uma única proteína que importasse o ferro em pilhas. Contudo, a evidência para o papel dos ferroportin em exportar o ferro para trás fora das pilhas permaneceu indirecta. Para determinar que pilhas dependem do ferroportin, os pesquisadores neutralizaram a proteína nos ratos, global e em tecidos seletos.
Os Animais que faltam completamente o ferroportin morreram cedo durante o processo de desenvolvimento devido a uma falha de transferência do ferro da matriz ao embrião. Os Ratos deficientes para o ferroportin em todos os tecidos a não ser que aqueles críticos para transferência nutriente materna sobrevivessem mas rapidamente tornassem-se anémicos após o nascimento devido à deficiência de ferro no sangue. O Exame do intestino, do fígado, e do baço dos animais revelou uma acumulação de ferro dentro das pilhas, indicando uma incapacidade das pilhas ao ferro da liberação absorvido uma vez.