Первое прямое доказательство что одиночный протеин критический в клетчатом экспорте утюга может помочь объяснить людской hemochromatosis, отчет о исследователей в вопросе в Март Метаболизма Клетки.
Hemochromatosis - который влияет на одно в каждых 200 до 300 людях в Западных населенностях - ткани причин тела, котор нужно стать перегружал с утюгом. Левое необработанное, потомственное заболевание может вести к отказу органа.
Новая работа, водить исследователями на Больнице Детей Бостоне и Медицинском Институте Гарварда, находит что ferroportin протеина майор, если не единственное, консигнант, то утюга который действует в ключевых местах абсорбциы и отпуска утюга в теле. Заключения предлагают что накопление утюга увиденное в тех с hemochromatosis может запрудить от потери управления над экспортом утюга через ferroportin, исследователя сказали.
«Утюг необходим в теле и обильн в окружающей среде, но он также очень реактивен и дискредитирующ когда в избытке,» сказал Нэнси Andrews, старший автор изучения. «Млекопитающие поэтому эволюционировали механизмов для того чтобы получить достаточный утюг от диетпитания, но не too much.»
Утюг необходимый ингридиент гемоглобина, молекула протеина в клетках крови которая носит кислород от легких к тканям тела. Не Похож На другие металлы, утюг нельзя исключить через печенку или почки, Andrews объяснили. Баланс Утюга поддержан вместо через сложную регулировку тканей которые транспортируют, хранят, и используют утюг.
Млекопитающие, включая людей, первоначально получают утюг от их матерей. После рождения, кишечник поглощает диетический утюг и выпускает его в кровоток где превращаясь клетки крови включают утюг в гемоглобин. Когда клетки крови умирают, клетки макрофага уничтожают их и рециркулируют утюг они содержат. Макрофаги и клетки печенки также хранят любой сверхнормальный утюг.
Более Предыдущая работа определила одиночный протеин который импортирует утюг в клетки. Однако, доказательство для роли ferroportin в ехпортировать утюг назад из клеток остало косвенным. Определить которому ferroportin быть в зависимости от клеток, исследователя деактивировали протеин в мышах, и глобально и в отборных тканях.
Животные вполне нуждаясь ferroportin умерли в самом начале развитие должное к отказу перехода утюга от матери к зародышу. Мыши недостаточные для ferroportin в всех тканях кроме того что те критические для материнского nutrient перехода выдержали но быстро стали малокровными после рождения должного к дефициту утюга в крови. Рассмотрение кишечника, печенки, и хандры животных показало накопление утюга внутри клетки, показывая невозможность клеток к раз поглощаемому утюгу отпуска.