在铁后蜂窝电话导出的进程可能帮助解释人力血色素沉着病

第一直接证据唯一蛋白质是重要的在铁蜂窝电话导出可能帮助解释人力血色素沉着病，在细胞新陈代谢的 3月问题的研究员报表。

影响一在西部人口的每 200 个到 300 个人的血色素沉着病 - - 成为的这个机体的原因组织超载了与铁。 左未经治疗，这个遗传性疾病可能导致机构故障。

新的工作，导致由研究员在儿童医院波士顿和哈佛医学院，发现蛋白质 ferroportin 是这个少校，如果不是唯一，在铁吸收和版本关键站点发挥作用在这个机体的铁出口方。 发现建议在那些看到的铁累计与血色素沉着病可能通过 ferroportin 源于控制损失对铁导出的，研究员说。

“铁是重要在这个机体和丰富的在这个环境里，但是它也是非常易反应和有害的，当过份”，高级作者说南希安德鲁斯，这个研究的。 因此 “哺乳动物演变结构从饮食不太多获得足够的铁，但是”。

铁是血红蛋白一种基本成分，运载从肺的氧气到机体的组织在红血球的蛋白质分子。 不同于其他金属，铁不可能通过肝脏被消灭或肾脏，安德鲁斯解释了。 铁平衡通过运输，存储，并且使用铁组织的复杂管理规定被维护。

哺乳动物，包括人，最初得到从他们的母亲的铁。 在诞生以后，肚腑吸收饮食铁并且释放它到开发的红血球合并铁到血红蛋白里的血液。 当红血球中断时，他们包含的巨噬细胞细胞消耗他们并且回收铁。 巨噬细胞和肝细胞也存储所有超额铁。

更加早期的工作识别导入铁到细胞的唯一蛋白质。 然而， ferroportin 的作用的证据在导出铁取消细胞保持间接。 要确定哪些细胞依靠 ferroportin，研究员全球性地撤销蛋白质在鼠标，和在精选的组织。

完全地缺乏 ferroportin 的动物及早在开发中中断了由于铁调用的故障从母亲到胚胎。 鼠标短少为 ferroportin 在所有组织上，除了那些重要为母亲营养调用生存了，但是迅速变得贫血在诞生以后由于在这滴血液的铁缺乏症。 动物的肚腑、肝脏和脾脏的考试显示了铁的累计在细胞内的，指示细胞的无能力对一次被吸收的版本铁。

缺乏仅 ferroportin 在小肠细胞的鼠标也开发了严重缺铁性贫血，更加进一步确认在铁吸收的蛋白质的作用。

发现提供答案到为血色素沉着病的基础基本类型，安德鲁斯说。 研究员在有疾病，扰动的病人建议，在铁从疏忽的同态结果通过 ferroportin 控制铁导出，导致增加的铁版本从巨噬细胞和改进的小肠吸收。 的确，有这个疾病的病人陈列 hepcidin 缺乏，束缚 ferroportin 和目标它破坏的激素。

禁止或降低 ferroportin 也许遏制那些遭受的铁超负荷与血色素沉着病因此的药物，安德鲁斯说。 那些与由于其他原因超额铁，例如被重复的输血，也许也受益于这样药物，她添加了。

研究小组的其他队员包括从儿童医院波士顿和哈佛医学院的艾德里安娜 Donovan; 克里斯汀从儿童医院波士顿和霍华德・休斯医疗学院的 A. 利马; 杰克 L. Pinkus 和杰拉尔丁从 Brigham 和妇女的医院的 S. Pinkus; 伦纳德 I. Zon 和南希从儿童医院波士顿，哈佛医学院和霍华德・休斯医疗学院的 C. 安德鲁斯; 并且从 Equipe de Morphogenesee 和信号通知 Cellulaires， Institut 居里的西尔维 Robine。 P01 HL32262 (N.C.A。) 和 K01 支持此工作 5 K01 DK64924-02 (A.D.)。 作者没有竞争的金融权益。

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