Första riktar bevisar, att ett singelprotein är kritiskt i den cell- exporten av stryker kan hjälpa att förklara människahemochromatosis, forskare som rapporten i Mars utfärdar av CellÄmnesomsättning.
Hemochromatosisen - som påverkar en i varje 200 till 300 folk i Västra befolkningar - orsakar silkespapper av förkroppsliga för att bli overloaded med stryker. Lämnat untreated, kan den ärftliga sjukdomen leda till organfel.
New York, ledde vid forskare på Barnens Sjukhus Boston och den Harvard Medicinsk fakultet, fynd att proteinferroportinen är ha som huvudämne, om inte de enda, stryker exportörn, som fungerar i nyckel- platser av stryker absorbering och frigör i förkroppsliga. Rönet föreslår att strykaackumulationen som ses i de med hemochromatosis kan stem från en förlust av kontrollerar över stryker exporten till och med ferroportin, sade forskarna.
”Är Iron nödvändig i förkroppsliga och överflödande i miljön, men den är också mycket reactive och skadlig när i överskotts,”, sade Nancy Andrews, den höga författare av studien. ”Har Däggdjur därför evolved mekanism för att få nog stryker från banta, men inte för mycket.”,
Iron är en nödvändig ingrediens av hemoglobin, proteinmolekylen i röda blodceller som bär syre från lungsna till huvuddelens silkespapper. I Motsats Till annat belägger med metall, stryker kan inte avlägsnas till och med levern, eller njure, Andrews förklarade. Iron balanserar underhålls i stället till och med den komplexa regleringen av silkespapper som transporterar, lagrar och använder stryker.
Däggdjur inklusive människor, erhåller initialt stryker från deras fostrar. Efter födelse absorberar inälvan dietary stryker och frigörare det in i bloodstreamen, var framkalla röda införlivade blodceller stryka in i hemoglobin. När röda blodceller dör, konsumerar återanvänder macrophageceller dem och stryka som de innehåller. Macrophages och leverceller lagrar också någon överskotts stryker.
Tidigare arbete hade identifierat ett singelprotein som importer stryker in i celler. Emellertid stryker bevisa för ferroportins roll, i att exportera, tillbaka ut ur celler återstod indirekt. Att bestämma vilka celler beror på ferroportinen, inactivated forskarna proteinet i möss, både globalt och i valda silkespapper.
Djur som saknar fullständigt ferroportin, dog tidig sort i utveckling, tack vare som ett fel av stryker överföring från fostrar till embryot. Möss som är bristfälliga för silkespapper för ferroportin, undantar sammanlagt de som är kritiska för den fortlevde maternal närande överföringen men blev snabbt, blodfattiga, efter födelse har strukit tack vare brist i blod. Undersökning av djur inälva, lever och spleen avslöjde en ackumulation av stryker inom celler som indikerar att en oförmåga av celler till frigöraren stryker en gång absorberat.