在鐵後蜂窩電話導出的進程可能幫助解釋人力血色素沉著病

第一直接證據唯一蛋白質是重要的在鐵蜂窩電話導出可能幫助解釋人力血色素沉著病，在細胞新陳代謝的 3月問題的研究員報表。

影響一在西部人口的每 200 個到 300 個人的血色素沉著病 - - 成為的這個機體的原因組織超載了與鐵。 左未經治療，這個遺傳性疾病可能導致機構故障。

新的工作，導致由研究員在兒童醫院波士頓和哈佛醫學院，發現蛋白質 ferroportin 是這個少校，如果不是唯一，在鐵吸收和版本關鍵站點發揮作用在這個機體的鐵出口方。 發現建議在那些看到的鐵累計與血色素沉著病可能通過 ferroportin 源於控制損失對鐵導出的，研究員說。

「鐵是重要在這個機體和豐富的在這個環境裡，但是它也是非常易反應和有害的，當過份」，高級作者說南希安德魯斯，這個研究的。 因此 「哺乳動物演變結構從飲食不太多獲得足够的鐵，但是」。

鐵是血紅蛋白一種基本成分，運載從肺的氧氣到機體的組織在紅血球的蛋白質分子。 不同於其他金屬，鐵不可能通過肝臟被消滅或腎臟，安德魯斯解釋了。 鐵平衡通過運輸，存儲，并且使用鐵組織的複雜管理規定被維護。

哺乳動物，包括人，最初得到從他們的母親的鐵。 在誕生以後，肚腑吸收飲食鐵并且釋放它到開發的紅血球合併鐵到血紅蛋白裡的血液。 當紅血球中斷時，他們包含的巨噬細胞細胞消耗他們并且回收鐵。 巨噬細胞和肝細胞也存儲所有超額鐵。

更加早期的工作識別導入鐵到細胞的唯一蛋白質。 然而， ferroportin 的作用的證據在導出鐵取消細胞保持間接。 要確定哪些細胞依靠 ferroportin，研究員全球性地撤銷蛋白質在鼠標，和在精選的組織。

完全地缺乏 ferroportin 的動物及早在開發中中斷了由於鐵調用的故障從母親到胚胎。 鼠標短少為 ferroportin 在所有組織上，除了那些重要為母親營養調用生存了，但是迅速變得貧血在誕生以後由於在這滴血液的鐵缺乏症。 動物的肚腑、肝臟和脾臟的考試顯示了鐵的累計在細胞內的，指示細胞的無能力對一次被吸收的版本鐵。

缺乏仅 ferroportin 在小腸細胞的鼠標也開發了嚴重缺鐵性貧血，更加進一步確認在鐵吸收的蛋白質的作用。

發現提供答案到為血色素沉著病的基礎基本類型，安德魯斯說。 研究員在有疾病，擾動的病人建議，在鐵從疏忽的同態結果通過 ferroportin 控制鐵導出，導致增加的鐵版本從巨噬細胞和改進的小腸吸收。 的確，有這個疾病的病人陳列 hepcidin 缺乏，束縛 ferroportin 和目標它破壞的激素。

禁止或降低 ferroportin 也許遏制那些遭受的鐵超負荷與血色素沉著病因此的藥物，安德魯斯說。 那些與由於其他原因超額鐵，例如被重複的輸血，也許也受益於這樣藥物，她添加了。

研究小組的其他隊員包括從兒童醫院波士頓和哈佛醫學院的艾德里安娜 Donovan; 克里斯汀從兒童醫院波士頓和霍華德・休斯醫療學院的 A. 利馬; 傑克 L. Pinkus 和傑拉爾丁從 Brigham 和婦女的醫院的 S. Pinkus; 倫納德 I. Zon 和南希從兒童醫院波士頓，哈佛醫學院和霍華德・休斯醫療學院的 C. 安德魯斯; 并且從 Equipe de Morphogenesee 和信號通知 Cellulaires， Institut 居里的西爾維 Robine。 P01 HL32262 (N.C.A。) 和 K01 支持此工作 5 K01 DK64924-02 (A.D.)。 作者沒有競爭的金融權益。

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