人間の 「狂牛」の病気そして Creutzfeld ヤコブの病気の後ろのプリオン、伝染性蛋白質の新しい研究は、他の種を感染させる 1 つの種のプリオンの機能がプリオンによって作り出される有毒な threadlike ファイバーの形によって決まることを提案します。 トピックの 2 つの調査はジャーナルセルの 4 月 8 日問題で現われます。
1 つの種からのプリオンはまれに他の種を感染させないことを研究が提案するが、何人かの科学者は Creutzfeld ヤコブの病気の新しいバージョンが牛海綿状脳症または 「狂牛」の病気の複数の最近の伝染病の後で人間で現われたときに種障壁が破られたことを信じます。 それ以来、種間のプリオンの病気の伝達への障壁は 「エリックジョーンズおよびケースの西部の予約大学の Witold Surewicz に従って主要な公衆衛生問題として」、現れました。
プリオンの病気はアミロイドの原繊維と呼出される繊維状のもつれに集約し、脳組織の致命的な無駄にを引き起こす正常なプリオン蛋白質の misfolded 等価異形暗号によって引き起こされます。 異常に折られた蛋白質自体は病原菌として機能するようで病気をウイルスのような DNA または RNA のゲノムなしで送信します。 病気のプリオンが不良部分および異常な構成で取るためにそれらを強制することそれらにによって正常なプリオンを感染させるようであるが研究者は伝染の厳密な分子細部についてはっきりしません。
より早い調査は哺乳類およびイースト種を渡る病気のプリオンの多くの 「こします」識別しました。 研究者はこれらの緊張がプリオンの根本的なアミノ酸シーケンスの相違によって定義できることを考えました。 このシナリオの下で、病気伝達は同じようなプリオンのアミノ酸シーケンスの種間でより本当らしいです。
しかし少数のミステリーは立ちはだかりました: ある個人はすべてのプリオンが同じアミノ酸シーケンスを共有したのに、異なった病気の結果を引き起こした複数の異なったプリオンの緊張を隠しました。 場合によっては、 1 つの種の単一のアミノ酸の変更は完全に見つけられた前に 「立入禁止の」種、 Surewicz および同僚を感染させる機能を変更できます。
ジャーナル分子セルで去年出版された調査では異なったプリオンのアミノ酸シーケンスの動物間の 「preseeding」プロセスが種障壁を克服できることを Surewuicz および同僚はまた示しました。 例えば、マウスプリオンの原繊維は普通人間ないハムスターを感染させます。 しかしマウスプリオンがハムスターのプリオンのアミロイドの原繊維が付いている接触に持って来られたときに、新しい種類のマウス原繊維はハムスターない人間を感染させる機能と現れました。 新しいマウス緊張に元のマウス緊張全く異なる伝染性の機能と同じアミノ酸シーケンスがありました。
人間のプリオンの原子レベルの顕微鏡の観察の助けによって、それがアミロイドの原繊維の特定の形である、および 1 つの種からのプリオンが別のものを感染させるようにするかもしれないないアミノ酸シーケンス検出しましたことをマウスおよびハムスター、ジョーンズおよび Surewicz は。
第 2 セル調査では、ジョナサン Weissman および、サンフランシスコカリフォルニア大学の同僚はイーストとの彼らの実験の同じ結論に来ました。 それらは余りに別のイースト種を感染させるにはイーストの 1 つの種ができたかどうかプリオンのアミロイドの原繊維の特定の形が決定的要因だったことを検出しました。