De Studie werpt licht af waarom de normale prion proteïnen van de leeftijd afhankelijke veranderingen in geërfte ziekten kunnen ervaren

Een nieuwe studie werpt licht af waarom de normale prion proteïnen van de leeftijd afhankelijke veranderingen in geërfte ziekten kunnen ervaren. De Onderzoekers op de Universitaire School van de Reserve van het Geval Westelijke van Geneeskunde bestudeerden een eerder ontdekte verandering in de prion proteïne in leden van een uitgebreide familie in Indiana dat de prion ziekte gerstmann-Straussler-Sheinker erfte (GSS).

GSS is een familieziekte die bewegingswanorde veroorzaakt en een cursus van ongeveer 3 jaar heeft. Deze ziekte, en andere prion ziekten zoals gekke koeziekte, worden verondersteld om door de verandering van normaal het voorkomen proteïnen worden veroorzaakt genoemd prion proteïnen en zijn onvermijdelijk fataal.

In een laboratoriumstudie van de verandering die GSS in deze familie veroorzaakt werd de mutantproteïne gevonden om zijn normale vorm in de cel te veronderstellen, maar nadat het werd geopend slaagde het om op zijn normale vorm terug te komen er niet in. Dit kan verklaren waarom de ziekte van de leeftijd afhankelijk is aangezien de gezonde jonge cel de mutantproteïne behoorlijk vouwen en kan handhaven, maar de tekorten in de cellulaire machines verbonden aan het verouderen zouden accumulatie van de afwijkende vorm van de prion proteïne kunnen bevorderen resulterend in ziekte.

Er zijn verscheidene resterende vragen, volgens Robert Petersen, Ph.D., verwante professor van pathologie en neurologie bij Geval en hogere auteur van de studie. De „belangrijkste vraag is,“ hij zei, „wat de nauwkeurige aard van refolded incorrect vorm van de mutantproteïne is. Bovendien zal het belangrijk zijn om te richten welke eigenschappen van de verouderende cel bij het gebrekkige eiwit vouwen het meest betrokken zijn, het begrip waarvan in nieuwe therapeutische strategieën kan resulteren om deze verwoestende ziekten te stoppen.“

http://www.cwru.edu/