調査は正常なプリオン蛋白質が受継がれた病気の年齢関連の突然変異をなぜの経験するかもしれないかライトを取除きます

新しい調査は正常なプリオン蛋白質が受継がれた病気の年齢関連の突然変異をなぜの経験するかもしれないかライトを取除きます。 ケースの西部の予約大学医科大学院の研究者はプリオンの病気 Gerstmann-Straussler-Sheinker を受継いだインディアナの親戚のメンバーのプリオン蛋白質の前に検出された突然変異を調査しました (GSS)。

GSS は運動障害を引き起こし、およそ 3 年のコースがある家族性の病気です。 狂牛病のようなこの病気および他のプリオンの病気は、プリオン蛋白質と呼出される普通発生蛋白質の突然変異によって引き起こされると信じられ、当然致命的です。

セルの正常な形を仮定するとこのグループで GSS を引き起こす突然変異の実験室調査では突然変異体蛋白質は見つけられましたが開かれた後正常な形に戻りませんでした。 健全で若いセルがきちんと突然変異体蛋白質を折り、維持できる老化と関連付けられる病気に終って細胞機械装置の欠損がプリオン蛋白質の異常な形式の蓄積を促進するかもしれませんので病気が年齢関連なぜであるか説明する。

ケースにロバート Petersen、 Ph.D。、病理学および神経科学の助教授および調査の年長の著者に従って複数の残りの質問が、あります。 「最も重要な質問あります」、は彼は言いました、 「突然変異体蛋白質の不適当に refolded 形式の厳密な性質は何です。 さらに、老化のセルのどんな機能が理解がこれらの破壊的威力のある病気を停止させるための新しい治療上の作戦で」。起因するかもしれない不完全なフォールディングで最も複雑であるかアドレス指定することは重要です、

http://www.cwru.edu/