Nauk jaty zaświecają na dlaczego normalne prion proteiny mogą doświadczać odnosić sie mutacje w odziedziczonych chorobach

Nauki nowe jaty zaświecają na dlaczego normalne prion proteiny mogą doświadczać odnosić sie mutacje w odziedziczonych chorobach. Badacze przy skrzynka westernu rezerwy Uniwersytecką szkołą medyczną studiowali poprzednio odkrywającą mutację w prion proteinie w członkach dalsza rodzina w Indiana który dziedziczył prion chorobę gerstmann-Straussler-Sheinker (GSS).

GSS jest rodzinnym chorobą który powoduje ruchów nieład i kurs w przybliżeniu 3 roku. Ten choroba i inne prion choroby tak jak choroba szalonych krów, wierzymy powodować mutacją normalnie zdarzać się proteiny dzwonić prion proteiny i jesteśmy nieuchronnie śmiertelni.

W laboranckiej nauce mutacja która powoduje GSS w ten rodzinie mutant proteina znajdował zakładać swój normalnego kształt w komórce, ale po tym jak ono rozwijał się ono nie udać się wracać swój normalny kształt. To może wyjaśniać dlaczego choroba odnosić sie ponieważ zdrowa młoda komórka może składać mutant proteinę utrzymywać i, ale niedobory w komórkowej maszynerii kojarzącej z starzeniem się można promować akumulację aberrant forma prion proteinowy wynikać w chorobie.

Tam  są kilka zostaje pytania, według Robert Petersen, Ph.D, profesor nadzwyczajny patologia i neuroscience., przy skrzynką i starszym autorem nauka. "znacząco pytanie jest," powiedział, "co jest dokładnym naturą niewłaściwie refolded forma mutant proteina. W dodatku, ja będzie znacząco adresować zrozumienie jaki cechy starzenie się komórka są zaangażowane w brakowym proteinowym falcowaniu z czego może wynikać w nowatorskich leczniczych strategiach dla zatrzymywać te niszczycielskie choroby."

http://www.cwru.edu/