Изучение линяет свет на почему нормальные протеины белковой частицы могут испытать врем-родственные перегласовки в унаследованных заболеваниях

Новое изучение линяет свет на почему нормальные протеины белковой частицы могут испытать врем-родственные перегласовки в унаследованных заболеваниях. Исследователя на Медицинском Факультете Университета Запаса Случая Западном изучили ранее открынную перегласовку в протеине белковой частицы в членах семьи из нескольких поколений в Индиане которое унаследовало заболевание Gerstmann-Straussler-Sheinker белковой частицы (GSS).

GSS семейное заболевание которое причиняет разлады движения и имеет курс приблизительно 3 лет. Поверены, что причинены перегласовкой нормально происходя вызванных протеинов протеинами белковой частицы и Это заболевание, и другие заболевания белковой частицы как коровье бешенство, неизбежно смертоносны.

В изучении лаборатории перегласовки которая причиняет GSS в этом семействе был найдены, что принял протеин мутанта свою нормальную форму в клетке, но после того как он был раскрын он не сумела возвратить к своей нормальной форме. Это может объяснить почему заболевание врем-родствено в виду того что здоровая молодая клетка может правильно сложить и поддержать протеин мутанта, но дефициты в клетчатом машинном оборудовании связанном с вызреванием могли повысить накопление аберрантной формы протеина белковой частицы приводящ к в заболевании.

Несколько остальных вопросов, согласно Роберту Petersen, Ph.D., адъюнкту-профессору патологии и нейронауке на Случае и старшем авторе изучения. «Самый важный вопрос,» он сказал, «что точная природа неправильно refolded формы протеина мутанта. В добавлении, будет важно адресовать какие характеристики клетки вызревания самые включенные в неполноценной складчатости протеина, вникание чего смогите привести к в романных терапевтических стратегиях для останавливать эти опустошительные заболевания.»

http://www.cwru.edu/