Published on April 25, 2005 at 5:08 PM
新的研究显示正常朊毒体蛋白质为什么的清楚可能体验在遗传性疾病的与年龄有关的变化。 研究员在案件西部预留大学医学院在继承朊毒体疾病 Gerstmann-Straussler-Sheinker 的印第安纳学习了在朊毒体蛋白质的一个以前被发现的变化在一个大家庭的亲属 (GSS)。
GSS 是导致运动障碍并且有大约 3 年路线的一个家族疾病。 此疾病和其他朊毒体疾病例如疯牛病，应该由称朊毒体蛋白质的通常发生的蛋白质的变化造成并且是不可避免地致命的。
在此系列导致 GSS 变化的实验室研究中发现突变体蛋白质假设其在这个细胞的正常形状，但是，在它展开了后它没有能返回到其正常形状。 这也许解释这个疾病为什么是与年龄有关的，因为健康新细胞可能适当地折叠和维护突变体蛋白质，但是在蜂窝电话机械的缺乏与老化相关也许促进朊毒体蛋白质的出轨表单的累计造成疾病。
有几个剩余的问题，根据罗伯特 Petersen、 Ph.D。，病理学和神经科学副教授在案件和高级作者这个研究。 “这个最重要的问题是”，他说， “什么是突变体蛋白质的不正确地 refolded 表单的确切的本质。 另外，解决将是重要的老化细胞的什么功能最介入有缺陷的蛋白质折叠，了解对可能导致制止的这些大病新颖的治疗方法”。
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