Studieskjul tänder på därför det normalaprionproteiner kan erfara ålder-släkta mutationar i övertagna sjukdomar

Tänder nya skjul för en studie på därför det normalaprionproteiner kan erfara ålder-släkta mutationar i övertagna sjukdomar. Forskare på det Västra Fallet Reserverar Universitetar Skolar av den utstuderade Medicinen en föregående upptäckt mutation i prionproteinet i medlemmar av en storfamilj i Indiana som övertog prionsjukdomen Gerstmann-Straussler-Sheinker (GSS).

GSS är en familial sjukdom som orsakar rörelseoordningar och har en jaga av ungefärligt 3 år. Denna sjukdom och andra prionsjukdomar liksom galna ko-sjukan, tros för att orsakas av mutationen av uppstående normalt proteiner som kallas prionproteiner och, är oundvikligen dödliga.

I en laboratoriumstudie av mutationen, som orsakar GSS i denna familj som, mutantproteinet fanns för att anta att dess det normala formar i cellen, men, efter den vecklas upp, missade den för att gå tillbaka till dess det normala formar. Detta kan förklara därför sjukdomen är ålder-släkt, sedan den sunda unga cellen kan riktigt vika och underhålla mutantproteinet, men underskotten i det cell- maskineriet som är tillhörande med att åldras styrka, främjar ackumulation av det aberrant bildar av prionproteinet resultera i sjukdom.

Det finns flera att återstå ifrågasätter, enligt Robert Petersen, Ph.D., förbunden professor av patologi och neuroscience på Fallet och den höga författare av studien. ”Ifrågasätter de viktigast är,”, sade han, ”, är vad avkrävanaturen av felaktigt refolded bildar av mutantproteinet. I tillägg ska det är viktigt att tilltala vilka särdrag av den åldras cellen är mest involverad i defekt proteinvikning, överenskommelsen av som kan resultera i nya terapeutiska strategier för skraltigt dessa förödande sjukdomar.”,

http://www.cwru.edu/