Published on April 25, 2005 at 5:08 PM
新的研究顯示正常朊毒體蛋白質為什麼的清楚可能體驗在遺傳性疾病的與年齡有關的變化。 研究員在案件西部預留大學醫學院在繼承朊毒體疾病 Gerstmann-Straussler-Sheinker 的印第安納學習了在朊毒體蛋白質的一個以前被發現的變化在一個大家庭的親屬 (GSS)。
GSS 是導致運動障礙并且有大約 3 年路線的一個家族疾病。 此疾病和其他朊毒體疾病例如瘋牛病，應該由稱朊毒體蛋白質的通常發生的蛋白質的變化造成并且是不可避免地致命的。
在此系列導致 GSS 變化的實驗室研究中發現突變體蛋白質假設其在這個細胞的正常形狀，但是，在它展開了後它沒有能返回到其正常形狀。 這也許解釋這個疾病為什麼是與年齡有關的，因為健康新細胞可能適當地摺疊和維護突變體蛋白質，但是在蜂窩電話機械的缺乏與老化相關也許促進朊毒體蛋白質的出軌表單的累計造成疾病。
有幾個剩餘的問題，根據羅伯特 Petersen、 Ph.D。，病理學和神經科學副教授在案件和高級作者這個研究。 「這個最重要的問題是」，他說， 「什麼是突變體蛋白質的不正確地 refolded 表單的確切的本質。 另外，解決將是重要的老化細胞的什麼功能最介入有缺陷的蛋白質摺疊，瞭解對可能導致制止的這些大病新穎的治療方法」。
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