Die Tapferkeit und die Großzügigkeit einer vor Familie angesichts des Todes ihres Sohns drei Jahren hat Forscher aktiviert, ein wichtiges neues Finden über das Gehirn und seine Stammzellen zu machen.
am 7. Mai 2002 12-jähriger starb Nathan Van Vleck von Pittsford nach einem fast lebenslänglichen Kampf mit einer außerordentlich seltenen geerbten Krankheit, die als verschwindende Krankheit der weißen Substanz (VWM) bekannt ist. Während Nathans Krankheit weiterkam, behandelte die Familie, wie sie möglicherweise anderen Familien und Patienten hülfe, die mit VWM fertig werden, und die Familie, die entschieden wurde, um die Studie von einigen von Nathans Gehirnzellen für Forschungszwecke zu erlauben. Sofort nach seinem Tod im Krankenhaus, arbeiteten ein Team von Neuropathologists und Neurobiologen durch die Nacht, um einige von Nathans Gehirnzellen zu trennen, die dann im Labor gewachsen und studiert wurden.
Das Ergebnis war ein beispielloser ausführlicher Blick an den Gehirnzellen eines VWM-Patienten. Die Untersuchung erbrachte nicht nur wichtige Kenntnisse über, wie die Krankheit das Gehirn beeinflußt, aber sie auch eins der ersten Male markiert, dass Wissenschaftler in der Lage gewesen sind, neurale Stammzellen von einem Patienten zu trennen und sie zu verwenden, um zu lernen, was im Gehirn eines Patienten mit einer komplexen neurologischen Krankheit schief geht. Das Team von Wissenschaftlern von der Universität von Rochester-Gesundheitszentrum meldete seine Ergebnisse im März-Punkt der prestigevollen Forschungszapfen Natur-Medizin.
„Die Großzügigkeit Dieser Familie ergab eine große Studie und ungeheure neue Ergebnisse über das Gehirn,“ sagt seinen Arzt, pädiatrischen Neurologen Carlos Torres, M.D. des Krankenhauses Golisano-Kinder an Starkem, das Krankenhaus der Kinder, das mit dem Gesundheitszentrum zusammengeschlossen wird. „Es ist ein großes Beispiel von, wie eine Familie zu den Fortschritten in der Medizin beitragen kann.“
VWM-Zielzellen, die Teil der weißen Substanz des Gehirns bilden und die normalerweise starke und dauerhafte Substanz zu ein gelbliches, Gelatine Ähnliches Material machen. Während wir sehr viel über die Bedeutung unserer „grauen Substanz hören,“ ist ein Ausdruck, der die entscheidenden Gehirnzellen anspricht, die als Neuronen bekannt sind, die weiße Substanz des Gehirns auch zu unserer Gesundheit wesentlich. Unsere weiße Substanz besteht größtenteils Gliazellen, die die Anschlüsse zwischen Neuronen isolieren. In VWM als der weißen Substanz allmählich, verschwindet ein Kind hat gewöhnlich Problem zu sprechen und zu gehen. Während die Krankheit in einigen Jahren weiterkommt, hat das Kind Beschlagnahmen, steigt in ein Koma ein und stirbt häufig vor erreichenden Jugendjahren. Aktuell gibt es keine Behandlung.
In Nathans Fall war langsame Sprachentwicklung um das Alter von zwei eins der ersten Anzeichen, entsprechend seinen Muttergesellschaftn, Lawrence und Lisa Van Vleck von Pittsford. Bald nach, wurde seine Gangart ungeschickt, und er wendete sich an einen Wanderer und ein Rollstuhl, um dann herum zu erhalten, während er seine Zinsen ausübte, die enthaltenes überwachendes Schlittschuh laufen, Basketballspiele, und die Cheerleadern, seine Mutter sagt. Schließlich beendete Nathan oben in einem Koma und starb an der Krankheit.
Während der Jahre, dass Torres Nathan behandelte, war Forschung in dem Gesundheitszentrum drastisch wachsend. Die neuen Wissenschaftler zogen nach Rochester enthielten ein Team mit Sachkenntnis in den neuralen Stamm- und Vorläuferzellen ein, die schließlich Gehirnzellen werden. Das Team enthaltener Christoph Proschel, Ph.D.; Mark Noble, Ph.D., Mitentdecker der ersten glial Vorläuferzelle bekannt, die die Zellen verursacht, die als Oligodendrocytes bekannt sind; und Margot Mayer-Proschel, Ph.D., der den frühesten glial Vorläufer entdeckte, der bis jetzt bekannt ist, der die Oligodendrocytes und Zellen verursacht, die als Astrocytes bekannt sind.
Die Gruppe gehört zu dem Besten in der Welt am Handhaben von neuralen Vorläuferzellen, am Halten sie lebendig und an der Manipulierung der Signale, denen die Zellen verwenden, um zu bestimmen, welches Baumuster der Gehirnzelle zu werden. Wenn Nathan Kranken legen, war das Team erhältlich und betriebsbereit, seine Gehirnzellen auf beispiellose Form zu studieren.
Chris Proschel, Professor des wissenschaftlichen Mitarbeiters in der Abteilung der Biomedizinischen Genetik, führte die Laboruntersuchung von Nathans Zellen. Da Doktoren wissen, dass die Krankheit Myelin beeinflußt, das fetthaltige Material, das Nerven isoliert und sie ihre Signale klar senden lässt, Proschels Team erwartet, Defekte oder einen Mangel an Oligodendrocytes, die Gehirnzellen herein zu finden, die Myelin produzieren.
Das Team fand keine solche Sache. Die Oligodendrocytes schauten Normal und waren in den gesunden Zahlen anwesend - aber das Team beobachtete eine Teuerung von Astrocytes, und die, die anwesend waren, sahen nicht gesund aus. „Normalerweise, sind Astrocytes viel einfacher als zu wachsen, zerbrechliche Neuronen oder Oligodendrocytes,“ sagt Proschel. „So ist die letzte Sache, die Sie erwarten würden, weniger Astrocytes.“