息子の死に直面するグループの勇気はそして寛大さは 3 年前に研究者が頭脳および幹細胞についての重要で新しい見つけを作ることを可能にしました。
2002 年 5 月 7 日に、 Pittsford の 12歳の Nathan ヴァン Vleck は消えていく白い問題の病気として知られていた非常にまれな受継がれた病気のほぼ終生の戦いの後で (VWM)停止しました。 Nathan の病気が進歩したと同時に、グループは VWM に対処している他のグループおよび患者をどのように助けるかもしれませんおよび研究のか為に Nathan の脳細胞のいくつかの調査を許可することにされたグループ論議しました。 すぐに病院の彼の死に、 neuropathologists のチームおよび神経生物学者は夜によって実験室で育ち、調査された Nathan の脳細胞のいくつかを隔離するために働きました。
結果は VWM の患者の脳細胞に前例のない詳細な調査でした。 科学者が患者からの神経の幹細胞を隔離し、うまくいっていないものが複雑な神経疾患の患者の頭脳で学ぶのにずっと使用できること病気が頭脳にどのようにについての影響を与えるか調査のもたらされた重要な知識だけ、それはまた初めての 1 示しますが。 ロチェスターの医療センターの大学からの科学者のチームは著名な研究ジャーナル性質の薬の 3 月問題の結果を報告しました。
「このグループ寛大さは大きい調査で起因し、頭脳についての途方もなく新しい調査結果」、の彼の医者、カーロス Torres、強いの Golisano の小児病院、医療センターと加入する小児病院の M.D. 小児科の神経学者を言います。 「それはグループがどのようにの薬の前進に」。貢献できるかすばらしい例です
黄色がかった、ゼラチンそっくりの材料に頭脳の白い問題より部分を構成する VWM の標的細胞、普通強く、耐久の物質を回します。 私達が私達の 「灰白質の重要性についてずいぶん聞く間、示す」、ニューロンとして知られている重大な脳細胞をタームは頭脳の白い問題私達の健康にまた重要です。 私達の白い問題はニューロン間の接続を絶縁するグリア細胞から大抵成っています。 白い問題として VWM では、次第に消えます、子供は普通問題が話し、歩くことをあります。 病気が数年に進歩すると同時に子供は捕捉があり、昏睡状態に入り、そして頻繁に達する十代年の前に停止します。 現在処置がありません。
Nathan のケースでは、 2 の年齢のまわりの遅いスピーチの開発は Pittsford の彼の親、ローレンスおよびリサヴァン Vleck に従って最初の徴候の 1 つ、でした。 すぐにの後で、彼の足取りは不適切になり、彼が含まれた監視アイススケートの野球の試合と、チアリーダーは、彼のお母さん言います彼の興味を追求したと同時に彼は歩行者に得るためにそれから車椅子回り。 最終的に Nathan は昏睡状態で終了し、病気で停止しました。
年の間に Torres が Nathan を扱ったこと、医療センターの研究は劇的に育っていました。 新しい科学者は最終的に脳細胞になる神経の茎および前駆物質のセルにロチェスターに含めました専門知識のチームを募集しました。 チームはクリストフ Proschel、 Ph.D を含んでいました。; 貴族、 Ph.D を。、知られている希突起膠細胞として知られているセルをもたらす最初の glial 前駆物質のセルの共同発見者マークして下さい; そしてマーゴット Mayer-Proschel、今までに知られていたアストロサイトとして知られている希突起膠細胞およびセルを両方もたらす最も早い glial 前駆物質を検出した Ph.D。。
グループは神経の前駆物質のセルを扱い、稼働した保ち、そしてなるかどのような脳細胞を定めるのにセルが使用するシグナルを処理することに世界のベストの中にあります。 Nathan が病気を置くとき、チームは使用できました、前例のない方法の彼の脳細胞を調査して準備ができていました。
教授クリス Proschel は、生物医学的な遺伝学の部門の研究助手、 Nathan のセルの実験室調査を導きました。 病気はミエリンに影響を与えることが医者がわかっているので、神経を絶縁し、シグナルをもろく送るようにする脂肪質材料欠陥か希突起膠細胞、ミエリンを作り出す脳細胞の不足を見つけると期待される Proschel のチーム。
チームはそのような事を見つけませんでした。 希突起膠細胞は常態を見、が、健全な番号にありました - チームはアストロサイトの不足を観察し、あったそれらは健全ではなかったようではないです。 「普通、アストロサイトは壊れやすいニューロンか希突起膠細胞」、よりより育ち大いに易いです Proschel を言います。 「そうあなたが期待する最後の事はです少数のアストロサイト」。