그들의 아들의 죽음에도 불구하고 가족의 용감성 그리고 관대는 3 년 전에 연구원을 두뇌 및 그것의 줄기 세포에 관하여 중요한 새로운 찾아내를 만드는 가능하게 했습니다.
2002년5월 7일 에, Pittsford의 12세 Nathan 밴 Vleck는 0이 되는 뇌의 백질 질병으로 알려져 있는 대단히 희소한 유전적 질병을 가진 거의 일생 전투 후에 (VWM) 정지했습니다. Nathan의 병이 점진하는 때, 가족은 VWM를 극복해 그밖 가족 및 환자를 어떻게 도울지도 모른지, 및 몇몇의 연구 목적을 위한 Nathan의 뇌세포의 연구 결과를 허용하기 위하여 결정된 가족 토론했습니다. 즉각 병원에 있는 그의 죽음에, neuropathologists의 팀 및 신경생물학자는 밤을 통해 실험실에서 그 후에 증가되고 공부된 몇몇을의 Nathan의 뇌세포 고립시키기 위하여 일했습니다.
결과는 VWM 환자의 뇌세포에 전례가 없는 심층 조사이었습니다. 과학자는 환자에게서 신경 줄기 세포를 고립시키고 잘못되고 있는 무슨이 복잡한 신경 질환에 환자의 두뇌에서 배우기 위하여 계속 이용할 수 있다 수사에 의하여 뿐만 아니라 질병이 어떻게에 관하여 두뇌에 영향을 미치는, 그러나 또한 처음의 한을 표시하는지 중요한 지식이 열매를 산출했습니다. 로체스터 의료 센터의 대학에서 과학자의 팀은 고급 연구 전표 성격 약의 3월 문제점에 있는 그것의 결과를 보고했습니다.
"이 가족 관대는 중대한 연구 결과 귀착되고 두뇌에 관하여 거창한 새로운 사실 인정,"의 그 의사, Carlos Torres, 강한에 Golisano 아동 병원, 의료 센터에 가입한 아동 병원의 M.D. 소아과 신경학자를 말합니다. "가족이 어떻게의 약에 있는 어드밴스에." 기여할 수 있는지 훌륭한 보기입니다
황색을 띠는 것으로 두뇌의 뇌의 백질의 부분을 구성하는 물자 젤라틴 같이 VWM 표적 세포, 일반적으로 강하고 튼튼한 물질을 도. 우리가 우리의 "논리력의 중요성에 관하여 훌륭한 제의로 들리는 동안 나타나는," 신경으로 알려져 있는 결정적인 뇌세포를 기간은 또한, 두뇌의 뇌의 백질 우리의 건강에 생명 입니다. 우리의 뇌의 백질은 신경 사이 연결을 격리하는 glial 세포로 주로 위로 만듭니다. 뇌의 백질로 VWM에서는, 점차적으로 사라집니다, 아이는 전형적으로 말썽이 말하고 걷는 있습니다. 질병이 수년에 점진하는 때 아이는 포착이 있고, 코마로 들어가고 도달 사춘기 년의 앞에 수시로 정지합니다. 지금 아무 처리도 없습니다.
Nathan의 케이스에서는, 2의 나이의 주위에 느린 연설 발달은 Pittsford의 그의 부모, 로오렌스 및 Lisa 밴 Vleck에 따라 첫번째 현상의 한개, 이었습니다. 빨리 후에, 그의 보행자세는 어색하게 되고, 그가 포함되는 보는 빙상 스케이트 의 농구 경기 그의 관심사를 추격하는 때 그는 보행자로 돌아다니기 위하여 그 때 휠체어 돌고, 치어리더는, 그의 엄마 말합니다. 결국 Nathan는 코마에서 위로 끝나고 질병으로 정지했습니다.
년 도중 Torres가 Nathan를 취급했다, 의료 센터에 연구는 극적으로 증가하고 있었습니다. 새로운 과학자는 궁극적으로 뇌세포가 되는 신경 줄기와 선구자 세포에 있는 로체스터에 포함했습니다 전문 기술에 팀을 보충했습니다. 팀은 Christoph Proschel, Ph.D를 포함했습니다.; 귀족, Ph.D를., 알려지는 oligodendrocytes로 알려져 있는 세포를 초래하는 첫번째 glial 선구자 세포의 지휘관 발견자 표를 하십시오; 그리고 Margot Mayer-Proschel, 현재까지 알려지는 astrocytes로 알려져 있는 oligodendrocytes와 세포를 둘 다 초래하는, 초기 glial 선구자를 발견한 Ph.D..
단은 신경 선구자 세포를 취급하고, 살아 있는 유지하고 될지 어떤 타입의 뇌세포를 결정하기 위하여 세포가 사용하는 신호 조작하기에 세계에 있는 베스트의 사이에서 입니다. Nathan가 악을 놓을 때, 팀은 유효해습니다 전례가 없는 형식에 있는 그의 뇌세포를 공부하게 준비되어 있었습니다.
교수 Chris Proschel는, 생물 의학 유전학의 부에 있는 연구 보조원, Nathan의 세포의 실험연구를 지도했습니다. 질병은 myelin에 영향을 미친다는 것을 닥터가 알고 있기 때문에, 신경을 격리하고 그들 신호를 파삭파삭하게 송신하는 주는 지방 물자, 결점 또는 oligodendrocytes, myelin를 생성하는 뇌세포의 부족을 안으로 찾아내는 작정인 Proschel의 팀.
팀은 그 같은 것을 찾아내지 않았습니다. oligodendrocytes는 정상을 보고 건강한 수에서 나타나 - 그러나 팀은 astrocytes의 결핍을 관찰하고, 나타나 그들은 건강한 것처럼 보이지 않았습니다. "일반적으로, astrocytes는 허약한 신경 또는 oligodendrocytes," 보다는 증가하기 매우 쉽습니다 Proschel를 말합니다. "이렇게 당신이 예상할 마지막 것은입니다 몇몇 astrocytes."