Tieteelliset Teorian mukaan Huntingtonin tauti (HD) aiheuttaa mutantti proteiini, joka syntyy sisällä aivosoluja ja tappaa niitä, liipaisu geneettinen neurologinen häiriö. Nyt uusi UCLA Neuropsykiatriset instituutin tutkimus osoittaa ensimmäistä vahvaa näyttöä siitä, mutantti proteiini myös elicits myrkyllisiä vuorovaikutus naapurimaiden solut provosoida kuolemaan aivosairaus. 5 toukokuu painos Neuron raporttien tulokset.
"Tämä on todella tärkeää, koska uusimmat tautimallien ja lääkekehitys ponnisteluja luottaa siihen oletukseen, että Huntingtonin tauti syntyy tavoiteajassa aivosoluja", selittää tohtori William Yang, apulaisprofessorina UCLA Neuropsykiatriset instituutti ja jäsen aivotutkimuksen Instituutti.
"Meidän mallimme on ensin osoitettava, että mutantti HD proteiinit vaikutusvaltaansa aivosoluja lähellä kohdesoluihin", hän sanoi. "Nämä viereisiin soluihin sitten vuorovaikutuksessa kohdesolujen kipinä tauti."
Paikantaa häiriön n solujen alkuperästä, UCLA tutkijat kehittivät kaksi hiiriä ihmisen HD geenimutaatio. Ensimmäinen ryhmä oli suunniteltu laukaista tuotantoa mutantti HD proteiini koko aivoihin. Toinen hiirille mutantti HD proteiinia vain kohde aivosoluja.
Tutkijat perusteltu, että jos mutantti proteiinin laukaisi taudin vain sisältäpäin kohdesoluihin, toinen joukko hiirillä näytön merkittäviä merkkejä häiriö. Jos HD tarvita myrkyllisiä vuorovaikutus soluille kaikkialla aivoissa, mutta nämä samat hiirillä osoittaa vähän tai ei lainkaan merkkejä häiriö.
Verrattaessa kahteen ryhmään, UCLA ryhmä havaitsi, että ensimmäinen sarja hiirillä osoitti ongelmia moottorin ohjaus ja osoitti näkyvä degeneraatio kohde aivosoluja. Sen sijaan toinen joukko hiiriä ei juuri merkkejä taudin.
"Tämä on ensimmäinen suora geneettistä näyttöä siitä, että epänormaali vuorovaikutus soluja voidaan merkittävästi edistää aivosolujen kuolemaan elävä hiirimallissa Huntingtonin taudin", sanoi Yang.