Eine neue Studie von einem Forscher an der LED -Kinderklinik & Research Center in Oakland ist das erste zu finden, dass eine Aminosäure-Mangel bei Patienten mit Sichelzellanämie das Ergebnis der Hämolyse, ein Prozess, bei roten Blutkörperchen Bruch ist und ihren Inhalt freigeben in die Blutbahn . Niedrige Verfügbarkeit der Aminosäure Arginin ist mit Lungen-Krankheit und Tod in der Erwachsenenbildung Sichelzellanämie Patienten.
Die Studie, in der 6. Juli veröffentlichten von Journal of American Medical Association (JAMA) unterstützt neue therapeutische Strategien zur Steigerung der Arginin-Spiegel entweder durch Nahrungsergänzungsmittel oder durch die Entwicklung neuer medikamentöser Therapien, dass die Arginase Enzym, das Arginin verbraucht deaktivieren soll.
"Lower Aminosäure-Verhältnisse, die eine geringe Arginin Verfügbarkeit gibt an, bei Patienten, die schwerer pulmonaler Hypertonie, eine Erkrankung mit hohem Blutdruck in den Arterien, die Blut vom Herzen in kleine Gefäße in der Lunge hatte gefunden wurden", sagte Claudia Morris, MD, einer Notaufnahme Arzt und Forscher am Kinderkrankenhaus in Oakland. "Diese unheilbare Erkrankung ist die häufigste Todesursache bei Erwachsenen mit Sichelzellanämie," fügte sie hinzu.
Der veröffentlichte Bericht in JAMA auch wichtige neue Warnzeichen, dass die Schwere der Erkrankung vorherzusagen und nützlich sein könnte bei der Identifizierung von erwachsenen Patienten mit einem Risiko für frühen Tod durch einen einfachen Bluttest, der Aminosäure Ebenen Maßnahmen können. Die Studie ist das Ergebnis einer multizentrischen Zusammenarbeit, Dr. Morris als Studienleiter, Mark Gladwin, MD und MD Greg Kato vom National Heart, Lung, and Blood Institute, die einen Teil der National Institutes of Health und umfasst Sidney Morris Jr., Ph.D. von der University of Pittsburgh School of Medicine.
"Mit dieser neuen Erkenntnis und die kontinuierliche Forschung, hoffen wir, unser Verständnis der Entwicklung der pulmonalen Hypertonie nicht nur bei Patienten mit Sichelzellanämie zu erhöhen, aber in Thalassämie (Cooleys Anämie) und anderen erblichen Anämien", sagte Elizabeth G. Nabel, MD, Direktor des National Heart, Lung, and Blood Institute, die die Forschung mitfinanziert.