研究发现新的致命环节，镰状细胞病

一个新的研究由一个在研究员领导的儿童医院和在奥克兰研究中心到找到的是一个镰状细胞病的氨基酸缺乏溶血，一个过程其中红血细胞破裂的结果，并进入血流松开其内容。低可用性的氨基酸精氨酸与成人镰状细胞贫血患者的肺部疾病和死亡。

这项研究发表在7月的第6 期的美国医学协会（JAMA）杂志支持，旨在通过营养补充剂，或开发新的药物治疗，禁用，精氨酸酶，消耗精氨酸增加精氨酸水平的新的治疗策略。

莫里斯博士说：“克劳迪娅”发现患者有更严重的肺动脉高压，涉及运载从心脏的血液在肺部的小血管的动脉血压高的条件下氨基酸的比例，这表明低精氨酸可用性，急诊室的医生和研究人员在儿童医院奥克兰。 “这不治之症条件的镰状细胞病的成年人死亡的首要原因，”她补充说。

在JAMA发表的报告还强调了新的重要的警告标志，可预测疾病的严重程度，可有助于确定通过一个简单的血液测试措施氨基酸水平的成年患者早期死亡的风险。这项研究是一个多中心的协作，其中包括，格拉德温马克莫里斯博士为首席研究员，医学博士和Greg加藤博士从国家心脏，肺，血液研究所，这是国立卫生研究院的一部分，的结果悉尼莫里斯小，从匹兹堡大学医学院的博士。

“有了这个新的发现和持续的研究，我们希望不仅在镰状细胞疾病肺动脉高压的发展，以增加我们的了解，但在地中海贫血（Cooleys贫血）和其他遗传性贫血，医师，主任G.诺贝尔，”伊丽莎白说国家心脏，肺和血液研究所，共同资助了这项研究。

莫里斯博士和她的同事们发表了一个为期四年的研究，228镰状细胞贫血患者及36例对照后，他们得出的结论。镰状细胞贫血患者取血来衡量氨基酸和精氨酸酶的活性。还进行了他们的心脏和肺血管超声。共有18镰状细胞疾病患者在研究期间死亡，其中14人曾在报名确定的肺动脉高压。因此，氨基酸比例低的病人更大的死亡风险比与高精氨酸可用性的患者分别为3.6倍。预计这项研究的结果将与溶血有关的疾病提供了新的见解，并帮助科学家创造用于治疗镰状细胞性贫血的新战略。

儿童医院奥克兰拥有全国最大的，最具创新性的镰状细胞贫血病的治疗和研究计划。莫里斯博士是在临床医院的成哮喘和镰状细胞病的主要调查研究所科学家。还需作进一步研究，以建立精氨酸和其他疗法，精氨酸可用性最大化的长期治疗的安全性和疗效。莫里斯博士目前正在寻求为这类研究提供资金。

http://www.childrenshospitaloakland.org/