Forscher haben die Kraft eines Proteins, das Blut zum Klumpen treibt, entsprechend der verdoppelt in der Ausgabe Am 26. Juli von Biochemie veröffentlicht zu werden Forschung. Die Studienergebnisse haben möglicherweise profunde Auswirkungen für die Behandlung der Hämophilie, die geerbte Blutstörung, die einfaches oder übermäßiges Bluten auf 30.000 Amerikaner verursacht.
In den meisten Fällen wird Hämophilie durch einen Mangel an Faktor VIII, eins einiger Proteine, die Blut aktivieren sich zu verfestigen, oder Klumpen veranlaßt, um Wunden nach Verletzung einzustecken. Aktuelle vorbeugende Behandlung besteht aus genetisch ausgeführtem Faktor VIII verabreicht durch Einspritzung, aber ein viertel von jenen geborenen ohne Faktor VIII erleiden schwere Immunreaktionen, die die Behandlung inaktiv machen. Darüber hinaus kostet aktuelle Behandlung soviel wie $200.000 pro Patienten pro Jahr. Forscher an der Universität von Rochester-Gesundheitszentrum haben die Zelle von Faktor VIII für 20 Jahre studiert und subtile Änderungen im Protein mit dem Ziel des Angebots effektivere, weniger lästigere Behandlung vornehmen.
„Wir legten dar, um eine Version von Faktor VIII zu konstruieren, die auf dem natürlich vorkommenden Formular des Proteins verbessern würde,“ sagten Philip-Fee, Ph.D., Professor in der Abteilung von Biochemie und von Biophysik an der Universität von Rochester-Gesundheitszentrum und von älteren Autor der Studie. „Ein stärkeres Formular von Faktor VIII, eins, das mit einer unteren Dosis effektiv behandeln könnte, würde die Kosten verringern und Immunreaktionen möglicherweise abwenden,“ Passen Sie sagte an.
Blutgerinnung bezieht mehr als Dutzend Blutgerinnungsfaktoren, viele mit ein, die mit römischen Ziffern benannt werden. Sie bilden ein Schubumkehrgitter von chemischen Reaktionen innerhalb der Blutgefäße nach Verletzung, mit jedem Faktor oder den Komplex von Faktoren und aktivieren das folgende in der Kette. Faktor VIII tut sich mit Faktor IX zusammen, um Faktor X, der zu aktivieren einen Impuls des Thrombins erstellt, das der Reihe nach Fibrin erzeugt, die klebrigen Proteinstränge, die einen Selennetz ähnlichen Klumpen über schädigendem Gewebe bilden. Kalzium, ein metallisches Element, muss für Faktor VIII anwesend sein zu arbeiten. Faktor VIII hat auf seinen Tasche ähnlichen Oberflächenketten von den Aminosäuren, die geformt werden, um Kalziumionen (Kalziumbindungsstellen) anzuhalten. Wenn Kalzium zu ihm klebt, verformt sich Faktor VIII und wird besser fähig, Faktor IX. zu binden.