研究员加倍了驱动血液到凝块蛋白质的有力

研究员根据在生化的 7月 26日编辑将发布的研究加倍了驱动血液到凝块蛋白质的有力。 研究结果可能有血友病的处理，在 30,000 个美国人导致容易或额外的出血的被继承的血液紊乱的深刻涵义。

在许多情况下，血友病由缺乏系数造成使血液变硬几蛋白质的 VIII，之一，或者凝块，在伤害以后插入创伤。 当前预防处理包括基因上设计的系数射入管理的 VIII，但是那些出生四分之一没有系数 VIII 遭受使这种处理非活动的严重免疫反应。 另外，当前处理花费多达 $200,000 每名患者每年。 罗切斯特治疗中心大学的研究员学习结构系数 VIII 20 年和做在蛋白质的细微的变动打算提供更加有效，较不更加负担沉重的处理。

“我们下决心设计在蛋白质的自然发生的表单将改善系数 VIII 的版本”，在罗切斯特治疗中心和研究的高级作者大学说菲利普小仙子、生化和生物物理学的部门的 Ph.D。，教授。 “系数 VIII，可能有效对待与一种更低的剂量的一的一份更加有力的表单，将减少费用，并且，可能地，避免免疫反应”，请接合说。

血凝结比一十二个凝血因子，许多介入更多命名与罗马数字。 他们形成化学反应系数级联在血管里面的在伤害之后，与每个系数或者复杂，激活下在这个链子。 系数 VIII 与系数 IX 成为伙伴激活系数 X，创建凝血酶爆炸，反过来生成纤维蛋白，形成在损坏的组织的一个似网的凝块的粘性蛋白质子线。 钙，一个金属元素，一定是存在为系数 VIII 运作。 系数 VIII 有在氨基酸其被塑造的表面象矿穴的链子拿着钙离子 (钙束缚位置)。 当钙与它时结合，系数 VIII 改变形状并且变得更好能束缚系数 IX。

在过去研究，小仙子的小组识别唯一氨基酸 (在组成系数 VIII) 的超过 2,300 构件外面以潜在，如果替换，更改整个蛋白质性能。 研究员通过交换谷氨酸在这个当前研究中证明原理自然发生在一个特殊观点在系数的 VIII 钙束缚位置与 19 不同氨基酸。 其中一替换，胺基代丙酸，加倍了系数 VIII 的能力束缚与系数 IX. 结果通过引入系数 VIII 的每份表单到它采取导致凝结的血友病的血浆和记录时间评定。

接合，以及 Hironao Wakabayashi， M.D.，罗切斯特治疗中心大学的一位研究助理教授，并且共同发明者，归档用于这个发布研究的系数 VIII 再设计的一个专利申请。 前进，小仙子的小组将瞄准另外的钙束缚位置打算做更改该进一步增加系数 VIII 有力。

“我们的目标是改善在本质经过开发收益功能在健康单个找到的系数 VIII 蛋白质是优越的系数 VIII 蛋白质”，接合说。 因为他们理论上导致额外凝结，封锁的动脉和心脏病发作在否则健康人员， “这些更加有力的表单不可能自然发生。 在有血友病的病人，然而，改进的凝结是理想的”。

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