研究員加倍了驅動血液到凝塊蛋白質的有力

研究員根據在生化的 7月 26日編輯將發布的研究加倍了驅動血液到凝塊蛋白質的有力。 研究結果可能有血友病的處理，在 30,000 個美國人導致容易或額外的出血的被繼承的血液紊亂的深刻涵義。

在許多情況下，血友病由缺乏系數造成使血液變硬幾蛋白質的 VIII，之一，或者凝塊，在傷害以後插入創傷。 當前預防處理包括基因上設計的系數射入管理的 VIII，但是那些出生四分之一沒有系數 VIII 遭受使這種處理非活動的嚴重免疫反應。 另外，當前處理花費多達 $200,000 每名患者每年。 羅切斯特治療中心大學的研究員學習結構系數 VIII 20 年和做在蛋白質的細微的變動打算提供更加有效，較不更加負擔沉重的處理。

「我們下決心設計在蛋白質的自然發生的表單將改善系數 VIII 的版本」，在羅切斯特治療中心和研究的高級作者大學說菲利普小仙子、生化和生物物理學的部門的 Ph.D。，教授。 「系數 VIII，可能有效對待與一種更低的劑量的一的一份更加有力的表單，將減少費用，并且，可能地，避免免疫反應」，请接合說。

血凝結比一十二個凝血因子，許多介入更多命名與羅馬數字。 他們形成化學反應系數級聯在血管裡面的在傷害之後，與每個系數或者複雜，激活下在這個鏈子。 系數 VIII 與系數 IX 成為夥伴激活系數 X，創建凝血酶爆炸，反過來生成纖維蛋白，形成在損壞的組織的一個似網的凝塊的粘性蛋白質子線。 鈣，一個金屬元素，一定是存在為系數 VIII 運作。 系數 VIII 有在氨基酸其被塑造的表面像礦穴的鏈子拿著鈣離子 (鈣束縛位置)。 當鈣與它時結合，系數 VIII 改變形狀并且變得更好能束縛系數 IX。

在過去研究，小仙子的小組識別唯一氨基酸 (在組成系數 VIII) 的超過 2,300 構件外面以潛在，如果替換，更改整個蛋白質性能。 研究員通過交換谷氨酸在這個當前研究中證明原理自然發生在一個特殊觀點在系數的 VIII 鈣束縛位置與 19 不同氨基酸。 其中一替換，胺基代丙酸，加倍了系數 VIII 的能力束縛與系數 IX. 結果通過引入系數 VIII 的每份表單到它採取導致凝結的血友病的血漿和記錄時間評定。

接合，以及 Hironao Wakabayashi， M.D.，羅切斯特治療中心大學的一位研究助理教授，并且共同發明者，歸檔用於這個發布研究的系數 VIII 再設計的一個專利申請。 前進，小仙子的小組將瞄準另外的鈣束縛位置打算做更改該進一步增加系數 VIII 有力。

「我們的目標是改善在本質經過開發收益功能在健康單個找到的系數 VIII 蛋白質是優越的系數 VIII 蛋白質」，接合說。 因為他們理論上導致額外凝結，封鎖的動脈和心臟病發作在否則健康人員， 「這些更加有力的表單不可能自然發生。 在有血友病的病人，然而，改進的凝結是理想的」。

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