En ny studie kan en dag hjälpa de deafened av immunsystemet attack, och eventuellt också leda till ett test som kan visa vilka patienter kan hjälpas genom omedelbara steroid behandling.
Normalt vårt immunsystem skydda oss från sjukdom och förstör invaderande mikrober med en svärm av attackerande celler.
Men det kan ibland utan någon uppenbar anledning, också gå tävlingen och gänget på normala vävnader i vår kropp som skapar förödelse till våra system.
Det verkar att immunsystemet i tusentals människor varje år, angriper innerörat, som är hem för de lilla, känsliga strukturer som tillåter oss att höra.
Då utan någon förvarning i dagar eller veckor, förlora patienterna sin utfrågning i ena eller båda öronen.
Ibland med hjälp av steroider, vissa får hela eller delar av sin hörsel tillbaka, men många finns kvar för att klara helt eller delvis dövhet utan att veta orsaken.
Varför detta händer är mystisk.
Ny forskning vid University of Michigan Kresge Hearing Research Institute kan dock hjälpa fler patienter snabbt hitta om steroider hjälper dem, eller om de kan besparas den narkotika hårda biverkningar.
Forskningen kan också utvidga definitionen av tillstånd, kallad autoimmun sensorineural hörselnedsättning eller AISNHL, och hjälpa fler människor får en fast diagnos av vad som orsakar sina mystiska hörselnedsättning.
Forskarna studerade 63 personer med snabbt avancerar hörselnedsättning i Michigan, Pennsylvania och Indiana och 20 personer med normal hörsel.
Trots att patienterna var misstänks ha en autoimmuna orsak för sin hörselnedsättning, och alla fått steroider, hade en formell diagnos inte givits.
Forskarna upptäckte att mer än hälften av hörselnedsättning patienterna hade antikroppar mot ett protein som finns i innerörat, kallas IESCA innerörat stödjande cellen antigenet.
Uppenbarligen var detta ett tecken på att deras immunsystem identifieras den som utländska.
Enligt ledande författare Thomas Carey, Ph.D., professor och framstående forskare vid U-M Medical School och institutionen ordförande i skolan för odontologi, resultaten starkt på att en direkt test för antikroppar exakt kunde förutspå vilka patienter kommer att återfå förhandlingen med steroid behandling.
Han dock Observera att sådant test, fortfarande är flera år bort från att vara tillgängliga för patienter.
Det visas att de nya undersökningsresultaten kan också vara viktigt att personer med systematiska autoimmuna sjukdomar såsom lupus eller reumatoid artrit.
Denna grupp av människor är benägna att förlora hela eller delar av sin hörsel på grund av att en övernitisk autoimmun reaktion.
Åtta studie deltagare som hade systemiska autoimmuna sjukdomar och visade tecken på antikroppar mot IESCA, återfått sex sin hörsel efter steroid behandling.
Forskare vid U-M har studerat IESCA i flera år i djur och har funnit att det kan vara ett huvudmål i immunsystemet öronbedövande angrepp på innerörat.
IESCA finns i de stödjande celler som gör upp orgel av Corti, en liten men viktig struktur inuti Hörselsnäckan, eller innerörat.
Det är här, inuti orgel av Corti, som hyperkänsliga hårcellerna hittas.
Deras rörlighet på svar för vibrationer skapar de nerv signaler som utfodras till hjärnan och tolkas som ljud och tal.
Det har ansetts att skador på orgel av Corti och hårcellerna, om immunsystemet angrepp, högt ljud, trauma eller mediciner, kan minska eller på grund av förstöra förhandlingen.
Genom att utveckla en monoklonal antikropp, kallas KHRI-3, som fäster vid IESCA i innerörat, och kan påvisas i levande djur system och cellkulturer, har det låtit forskare att studera IESCAS roll i hörselnedsättning i djurmodeller och visa att skadan till innerörat orsakade av antikroppar till IESCA kan förstöra förhandlingen.
KHRI-3 antikroppar skapar ett infärgning mönster som liknar en rad små vin glasögon när det binder till IESCA i organ i Corti av försökskaniner.
U-M har patentansökningar väntan i USA och utomeuropeiska, men Carey säger utvecklingen av en klinisk provning för patienten antikroppar mot IESCA kommer att ta tid.
I den nya studien forskarna testade blod från 63 patienter och 20 normala kontroller med två prov: ett prov som Western blot och ett immunofluorescens (om) prov på KHRI-3.