いろいろ人間の病気を引き起こす理解のセル突然変異の方に歩んで下さい

いろいろ人間の病気を引き起こす子供の理解のセル突然変異の方のステップは、特に生命科学のエルサレム Silberman の協会およびジョン Hopkins 大学医科大学院のヘブライ大学の研究者によって - 約早期の老化および早い死を持って来るそれを含んで - 踏まれました。

科学者は小さい C. の elegans のワームからのセルの核エンベロプの誘導された突然変異の調査の彼らの研究を集中しました。 目標はこうしてに提供します人間の細胞核のエンベロプの蛋白質の突然変異のよりよい理解の方の糸口をあります。

lamin (核エンベロプ) 蛋白質 A および C のそのような突然変異により、特に、 Hutchison Gilford の progeria シンドロームを含む多くの異なった病気を、引き起こします。 この病気の子供は早期の老化を開発し、 13 の年齢の前に通常停止します。 これらの突然変異によってもたらされる他の病気は筋ジストロフィー、心筋症 (心筋の弱まること)、および幼年期の半端ものまたは遅らせられた成長の他のいろいろな形式の形式を含んでいます。

lamin の研究計画のレポートは米国の国家科学院の進行の最近の問題で出版されました。 プロジェクトは Ayelet Margalit のヘブライ大学の遺伝学の博士課程の学生によって本質的に遂行され、教授の管理の下に Yosef Gruenbaum、そしてジョーンズ・ホプキンス大学の教授と協同してカサリン L. ウイルソンおよび先生 Miriam セグラTotten 働きます。

か相互作用の蛋白質パートナーの emerin、 MAN1 または BAF ワームの lamin 蛋白質の取り外しで実験して、研究者は正常なセル再生に必要なさまざまな蛋白質の中断を含む 「ライン」の結果を、記述しました。 C. の elegans のワームはそれと相互に作用している少数の蛋白質および 1 つの lamin 蛋白質だけあるのに、発生するプロセスはそこに起こる、人々に影響を与える laminopathic 病気への糸口を提供しますことに人間で類似して。

これらの lamin の複雑な中断から見られる結果は分かれるべきである生殖腺のセル構造への損傷とセル間の静的な 「橋」構造に終って細胞分裂の停止させたプロセス、です。 いずれの場合も、有機体の機能は育ち、再生するひどく損なわれます。

研究者はこれらの蛋白質の突然変異によりいろいろ異なった laminopathic 病気をなぜ引き起こすかワームとのそれ以上の実験室の実験によってよりよく lamin ベースの複合体の機能を理解できる、人間の progeria そして筋ジストロフィーのようなことを望み。

http://www.huji.ac.il/