Een nieuwe studie van prions - blijkbaar misvormde proteïnen die dodelijke hersenenziekten zoals de ziekte van Creutzfeldt-Jakob bij mensen in werking stellen - heeft verrassende informatie opgebracht over hoe de grootte van prions op hun besmettelijkheid betrekking heeft. De Wetenschappers hebben dat kleine prions efficiënt besmettelijk veel meer dan grote degenen zijn, nog daar ook is een lagere groottegrens geconstateerd, waaronder de besmettelijkheid wordt verloren.
„De Onderzoekers die behandelingen voor prion ziekten ontwikkelen kunnen zich nu op de meest efficiënte leveranciers van besmetting concentreren,“ neemt nota van Anthony S. Fauci, M.D., directeur van het Nationale Instituut van Allergie en Besmettelijke Ziekten (NIAID), een deel van de Nationale Instituten van Gezondheid, die het onderzoek financierden. De „persistentie en de creativiteit verbonden aan dit werk zijn bewonderenswaardig.“ De studie lijkt in 8 September kwestie van de dagboekAard.
Prions schijnt om hoofdzakelijk uit een abnormale vorm van een eiwitmolecule te bestaan genoemd PrP. Het nieuwe die onderzoek, door wetenschappers bij Laboratoria van de Berg van NIAID de Rotsachtige in (RML) Hamilton, MT wordt geleid, openbaart dat besmettelijkste prions beduidend kleiner zijn dan de grote die thread-like stortingen van molecules PrP gemakkelijk in de zieke hersenen van besmette individuen worden gezien. Maar Toch om besmettelijk te zijn, moet prion veel groter zijn dan de enige misvormde molecule PrP die lang om de basiseenheid van besmettelijkheid is verondersteld te zijn.
Prion ziekten--ook genoemd geworden overdraagbare sponsvormige encefalopathie (TSEs) omdat prions tot gaten in de hersenen leiden, die het een spons-als verschijning geven--omvat de ziekte van Creutzfeldt-Jakob in mensen, gekke koeziekte in vee, scrapie bij schapen en chronische verspillende ziekte in herten en elanden. De Wetenschappers hebben geweten dat besmettelijke prions zich wijd in grootte uitstrekken, maar nu, voor het eerst, heeft het team RML hen volgens hun besmettelijke efficiency gerangschikt en hun bevindingen hebben nieuwe grenzen op de grootte van kleinste prion geplaatst.
Vele neurodegenerative ziekten zoals de ziekten van Alzheimer, van Parkinson worden en TSE gekenmerkt door abnormale eiwitstortingen in de hersenen. Maar de vragen zijn rijk in verband met welke soorten en grootte van eiwitstortingen de eerste oorzaken van ziekte zijn.
Prions schijnt kristal-als clusters van molecules te zijn PrP die normale, opgeloste molecules kunnen grijpen PrP en hen omzetten in een stevige, kristal-als staat, zeggen RML hogere onderzoeker Byron Caughey, Ph.D. „Hoewel de grote prion deeltjes dit kunnen doen, en zijn besmettelijk, kunt u veel meer individuen besmetten, of snellere ziekte bij één enkel individu veroorzaken, met een gelijkwaardig gewicht van kleine prion zegt de deeltjes,“ Dr. Caughey. „Maar onze bevindingen stellen ook voor dat als de cluster PrP kleiner is dan een bepaalde minimumgrootte, het onstabiel wordt en zijn besmettelijke eigenschappen.“ verliest
De Normale die molecules PrP in vele dieren worden gevonden veroorzaken geen kwaad. Maar de molecules PrP kunnen dodelijk worden en de hersenen vernietigen wanneer zij refold en verzamelen zich in precies bevolen clusters. Dit fundamentele besmettelijke die proces is herinnerend van ziekteprocessen met andere prominente neurologische ziekten worden gezien, behalve dat in elke ziekte is een verschillende proteïne geïmpliceerd.
Het nieuwe onderzoek RML is verenigbaar met het onlangs nieuwe bewijsmateriaal dat, in veel van neurologische klein eiwitsamenvoeging de ziekten, clusters zijn beschadigend dan grote clusters misfolded. Sommige wetenschappers hebben voorgesteld namelijk dat de grootste abnormale eiwitstortingen de poging van de hersenen kunnen zijn om vele kleine giftige deeltjes in een vrij inerte dumpende grond te sekwestreren.
Aldus die, waarschuwt de Vlaamse Gaai Silveira, Ph.D., die van de studie RML aan de spits stond, dat de behandelingen worden ontworpen om grote accumulaties van prions in de hersenen apart te breken meer kwaad zouden kunnen doen dan goed door de besmettelijkste prion deeltjes vrij te geven, resulterend in meer wijdverspreide schade dan dat veroorzaakt door de originele grote cluster.