プリオン - 人間のクロイツフェルト・ヤコブ病のような致命的な脳疾患を始める外見上形式が間違った蛋白質 - の新しい調査はプリオンのサイズが infectivity にどのようにについての関連しているか意外な情報をもたらしました。 科学者は小さいプリオンが大きい物よりはるかに効率的に伝染性である、けれどもまた infectivity が失われるより低いサイズの限界がありますことが分りました。
「プリオンの病気のための処置を開発している研究者伝染の最も効率的な御用達に」は注意しますアンソニー S. Fauci、 M.D. のアレルギーおよび感染症 (NIAID) の各国用の協会のディレクターに、研究に資金を供給した健康のある各国用協会の部分今焦点を合わせることができます。 「この作業と関連付けられる持続および創造性です見事」。は 調査はジャーナル性質の 9 月 8 日問題で現われます。
プリオンは PrP と呼出される蛋白質分子の異常な形式から本質的に成るようです。 ハミルトンの NIAID のロッキー山脈の実験室で科学者が、 MT 導く (RML)、新しい研究は伝染性のプリオンが容易に感染させた個人の病気にかかった頭脳で見られる PrP の分子の大きい糸そっくりの沈殿物よりかなり小さいことを明らかにします。 けれども伝染性であるために、プリオンは infectivity の基本的な単位であると長く考えられてしまった PrP の単一の形式が間違った分子より大いに大きくなければなりません。
プリオンの病気--それにスポンジそっくりの出現を (TSEs)与える別名プリオンが頭脳の穴を作成するので伝染性の海綿状の脳症--人間にクロイツフェルト・ヤコブ病、牛の狂牛病、ヒツジのスクレイピーおよびシカおよびオオシカの慢性の無駄になる病気を含めて下さい。 科学者は伝染性のプリオンが、今、はじめて、 RML のチームは伝染性の効率に従ってそれらをランク付けし、広く及ぶが調査結果は最も小さいプリオンのサイズに新しい限界を置きましたことがわかっていました。
Alzheimer、パーキンソンおよび TSE の病気のような多くの neurodegenerative 病気は頭脳の異常な蛋白質の沈殿物によって特徴付けられます。 しかし質問はに関して病気の主な原因はどんなタイプそしてサイズの蛋白質の沈殿物であるか富みます。
プリオンは PrP の、分解された分子をつかむ正常なことができる PrP の分子の水晶そっくりのクラスタのようで、それらを固体の、水晶そっくりの状態に変換するために、 RML の上級研究員を言います Byron Caughey、 Ph.D。 「大きいプリオンの粒子がこれをすることができ伝染性であるが、もっとたくさんの個人を感染できますまたは単一の個人ではるかに急速な病気を引き起して下さい、小さいプリオンの粒子の換算重量と」、先生を言います Caughey。 「しかし私達の調査結果はまた PrP クラスタがある特定の最小のサイズより小さければ、不安定になり、伝染性の特性を」。失うことを提案します
多くの動物で見つけられる PrP の正常な分子により害を引き起こしません。 しかし PrP の分子は致命的になり、正確に発注されたクラスタに頭脳を時 refold およびギャザー破壊できます。 この基本的な伝染性プロセスは他の顕著な神経疾患と見られる病気プロセスを思い浮ばせます但し例外としては各病気に別の蛋白質は複雑です。
新しい RML の研究は、神経学的な蛋白質の集合の病気の多数に、小さい、 misfolded クラスタが大きいクラスタより有害であるという最近出現の証拠に一貫しています。 実際に、何人かの科学者は最も大きく異常な蛋白質の沈殿物が比較的不活性のごみ捨て場に多くの小さく有毒な粒子を隔離する頭脳の試みであるかもしれないことを提案しました。
従って頭脳のプリオンの離れて大きい蓄積を壊すように設計されている処置が伝染性のプリオンの粒子のことを解放によってよいよりより多くの害をするかもしれませんことを、ジェイ Silveira、 RML の調査を先導した Ph.D は元の大きいクラスタによって引き起こされるそれより広まった損傷に終って。警告します。
「大きい沈殿物、かプラクは頭脳によって、 infectivity を解毒する試み行うことができます頭脳を保護するため」、プロジェクトを監督した先生を言います Caughey。 infectivity が PrP の粒度にどのように関連しているか説明するグラフで、彼は最小の伝染性の粒度 (粒子ごとの少なくとも PrP の 6 つの分子) に得れば infectivity に急上昇がある単一の分子からたくさんの分子を含んでいる粒子に粒度を着実に増加すると同時にことに 「注意します。 すぐに伝染性の粒子は (粒子ごとの PrP の 14 から 28 の分子と重量で同等)、まだ伝染性であるが、蛋白質の単位ごとのそうより少し」、彼は説明しますより大きい糸そっくりの粒子によって続かれて現われます。