Nowa nauka prions poddawał się zaskakującą informację o - najwyraźniej zniekształcone proteiny które zapoczątkowywają śmiertelne móżdżkowe choroby tak jak Jakob choroba w istotach ludzkich - jak rozmiar prions odnosić sie ich infectivity. Naukowowie znajdowali że mali prions są dużo wydajnie zakaźni niż ampuła ones, mimo to tam także jest niski wielkościowy ograniczenie, pod którym gubi infectivity.
"badacze rozwija traktowania dla prion chorob konserwują teraz ostrość na skutecznych aprowizatorach infekcja," notatki Anthony S, M.D, dyrektor Krajowy instytut. Fauci., alergia i zaraźliwe choroby, część Krajowi instytuty zdrowie które fundowali badanie., (NIAID) Twórczość i jesteśmy zachwycający. "uporczywość kojarzący z ten pracą" Nauka pojawiać się w Września 8 zagadnieniu czasopismo natura.
Prions pojawiać się składać się z pierwotnie anormalna forma proteinowa molekuła dzwoniąca prP. Nowy badanie, dowodzony naukowami przy NIAID'S Skalistej góry laboratoriami (RML) w Hamilton, MT, wyjawia że zakaźni prions są znamiennie mali niż wielcy niciowaci depozyty prP molekuły bez wahania widzieć w chorych mózg infekować jednostki. Mimo to być zakaźny, prion musi być target125_0_ wielki niż pojedyncza zniekształcona prP molekuła która długo myśleć być podstawowym jednostką infectivity.
Prion choroby--także znać jako przekazywalni spongiform encephalopathies (TSEs) daje mię a jak pojawienie, ponieważ prions tworzą dziury w mózg--zawiera Jakob chorobę w istotach ludzkich, choroba szalonych krów w bydle, scrapie i. rogaczu i łosiu w baraniej, chronicznej marnowanie chorobie w Naukowowie znali że zakaźni prions rozciągają się szeroko w rozmiarze, ale teraz, pierwszy raz RML drużyna zaliczał się one według ich infective wydajności i ich znalezienia umieszczali nowych ograniczenia na rozmiarze mały prion.
Wiele neurodegenerative choroby tak jak Alzheimer, Parkinson i TSE choroby, charakteryzują anormalnymi proteinowymi depozytami w mózg. Ale pytania obfitują jeśli chodzi jaki rozmiary proteinowi depozyty i typ są pierwszorzędnymi przyczynami choroba.
Prions pojawiać się są jak grona prP molekuły które mogą chwytać normalne, rozpuszczać prP molekuły, i nawracać one bryła jak stan, mówi RML badacza starszy rangą Byron Caughey, Ph.D. "Chociaż wielkie prion cząsteczki mogą robić to i są zakaźne, ty możesz infekować jeszcze więcej jednostek, lub powoduje target229_0_ błyskawiczną chorobę w pojedynczej jednostce, z równoznacznym ciężarem małe prion cząsteczki," mówi Dr. Caughey. "Ale nasz znalezienia także sugerują że jeżeli prP grono jest mały niż pewny minimum rozmiar, ono zostać niestałym i gubi swój zakaźne własność."
Normalne prP molekuły znajdować w wiele zwierzętach no powodują krzywda. Ale prP molekuły mogą zostać śmiercionośnymi i niszczyć mózg w dokładnie rozkazywać grona gdy one refold i gromadzenie się. Ten podstawowy zakaźny proces jest wspominający choroba procesy widzieć z innymi wybitnymi neurologicznymi chorobami, oprócz tego, że w each chorobie wymaga różna proteina.
Nowy RML badanie jest konsekwentny z ostatnio wyłania się dowodem że, w dużo neurologiczne proteinowe agregacj choroby są szkodliwi niż wielcy grona, mali, misfolded grona. Naprawdę, niektóre naukowowie sugerowali że wielcy anormalni proteinowi depozyty mogą być mózg próbą sekwestrować wiele małe toksyczne cząsteczki w stosunkowo bezwładnego damping mlejącego.
Tak, Jay Silveira, Ph.D. ostrzega, który spearheaded RML naukę, że traktowania projektujący łamać oddzielnie wielkie akumulacje prions w mózg można robić więcej krzywda niż dobry uwalniać zakaźne prion cząsteczki, wynikający w rozlewnej szkodzie niż to powodować oryginalnym wielkim gronem.