朊毒体 - 明显启动致命的脑疾病例如在人的古兹菲德-克雅氏病 - 的畸形的蛋白质的新的研究产生关于朊毒体的范围如何的惊奇的信息与他们的感染关连。 科学家发现小的朊毒体比大那些更加高效地感染的,也有一个更低的范围限额,在下感染丢失。
“开发朊毒体疾病的研究员处理能现在着重传染的最高效的粮食筹办员”,注意安东尼 S. Fauci, M.D.,过敏和传染病 (NIAID),一部分国家学院的院长的国家卫生研究所,资助这个研究。 “持续时间和创造性与此工作相关是令人敬佩的”。 这个研究出现于日记帐本质的 9月 8日问题。
朊毒体看上去包括主要称 PrP 的蛋白质分子的一份异常表单。 新的研究,导致由科学家在 NIAID 的落矶山脉实验室 (RML)在哈密尔顿, MT,表示最感染的朊毒体小于 PrP 分子大丝状定金显着在被传染的单个害病的脑子容易地看见的。 是感染的,朊毒体大于长期认为是感染基本的部件的唯一畸形的 PrP 分子一定。
朊毒体疾病--亦称能递送海绵状组织的脑病 (TSEs),因为朊毒体创建在脑子的漏洞,产生它象海绵的外观--包括古兹菲德-克雅氏病在人,在牛的在绵羊的疯牛病,羊患的搔痒症和在鹿和麋的慢性萎缩病。 科学家知道感染朊毒体在大小上广泛排列,但是现在,第一次, RML 小组根据他们的传染性效率排列了他们,并且他们的发现在最小的朊毒体的范围安置了新的限额。
许多 neurodegenerative 疾病例如阿耳茨海默氏的、帕金森的和 TSE 疾病描绘为在脑子的异常蛋白质定金。 但是问题很多至于蛋白质定金的什么类型和范围是疾病的头等原因。
朊毒体看来是可能获取正常的 PrP 分子象水晶的字符串,被溶化的 PrP 分子,并且转换他们成一个固定,象水晶的状态,高级研究员 Byron Caughey, Ph.D 说 RML。 “虽然大朊毒体微粒可能执行此,并且是感染的,您能传染许多单个,或者请导致更加迅速的疾病在一个唯一单个,与一个当量小的朊毒体微粒”, Caughey 博士说。 “但是我们的发现也建议,如果 PrP 字符串小于某一最小的范围,它变得不稳定并且丢失其感染财产”。
在许多动物找到的正常 PrP 分子不导致害处。 但是 PrP 分子可能变得致死和毁坏脑子,当他们 refold 和集合到精密地被定购的字符串。 此基本的感染进程使人想起疾病进程看到以其他突出的神经病,除了在每个疾病不同的蛋白质是包含的。
新的 RML 研究与这个最近涌现的证据是一致的,在许多神经学蛋白质汇总疾病,小, misfolded 字符串比大字符串有害。 的确,有些科学家建议最大的异常蛋白质定金可能是脑子的尝试隔离许多小的含毒物微粒到一个相对地惰性垃圾堆积场。
因此,杰伊 Silveira, Ph.D。,带领 RML 研究,比原始大字符串造成的那警告被设计的处理中断分开朊毒体的大累计在脑子的比好也许执行更多害处通过发行最感染的朊毒体微粒,造成更加分布广的故障。
“大定金或者匾,可能是尝试由脑子解毒感染,保护脑子”, Caughey 博士说,监督这个项目。 在说明感染如何的图形与 PrP 颗粒大小关连,他注意到, “当您从唯一分子稳步增加颗粒大小到包含千位分子的微粒,有在感染的一个突然跃迁,一旦您有最小的感染颗粒大小 (每个微粒至少六个 PrP 分子)。 很快最感染的微粒出现 (等同在重量与每个微粒 14 个到 28 个 PrP 分子),跟随由是感染的更大的丝状微粒,但是如此较少,每个蛋白质部件”,他解释。