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科學家分析最感染的朊毒體蛋白質微粒

Published on September 10, 2005 at 2:28 PM · No Comments

朊毒體 - 明顯啟動致命的腦疾病例如在人的古茲菲德-克雅氏病 - 的畸形的蛋白質的新的研究產生關於朊毒體的範圍如何的驚奇的信息與他們的感染關連。 科學家發現小的朊毒體比大那些更加高效地感染的,也有一個更低的範圍限額,在下感染丟失。

「開發朊毒體疾病的研究員處理能現在著重傳染的最高效的糧食籌辦員」,注意安東尼 S. Fauci, M.D.,過敏和傳染病 (NIAID),一部分國家學院的院長的國家衛生研究所,資助這個研究。 「持續時間和創造性與此工作相關是令人敬佩的」。 這個研究出現於日記帳本質的 9月 8日問題。

朊毒體看上去包括主要稱 PrP 的蛋白質分子的一份異常表單。 新的研究,導致由科學家在 NIAID 的落磯山脈實驗室 (RML)在哈密爾頓, MT,表示最感染的朊毒體小於 PrP 分子大絲狀定金顯著在被傳染的單個害病的腦子容易地看見的。 是感染的,朊毒體大於長期認為是感染基本的部件的唯一畸形的 PrP 分子一定。

朊毒體疾病--亦稱能遞送海綿狀組織的腦病 (TSEs),因為朊毒體創建在腦子的漏洞,產生它像海綿的外觀--包括古茲菲德-克雅氏病在人,在牛的在綿羊的瘋牛病,羊患的搔痒症和在鹿和麋的慢性萎縮病。 科學家知道感染朊毒體在大小上廣泛排列,但是現在,第一次, RML 小組根據他們的傳染性效率排列了他們,并且他們的發現在最小的朊毒體的範圍安置了新的限額。

許多 neurodegenerative 疾病例如阿耳茨海默氏的、帕金森的和 TSE 疾病描繪為在腦子的異常蛋白質定金。 但是問題很多至於蛋白質定金的什麼類型和範圍是疾病的頭等原因。

朊毒體看來是可能獲取正常的 PrP 分子像水晶的字符串,被溶化的 PrP 分子,并且轉換他們成一個固定,像水晶的狀態,高級研究員 Byron Caughey, Ph.D 說 RML。 「雖然大朊毒體微粒可能執行此,并且是感染的,您能傳染許多單個,或者请導致更加迅速的疾病在一個唯一單個,與一個當量小的朊毒體微粒」, Caughey 博士說。 「但是我們的發現也建議,如果 PrP 字符串小於某一最小的範圍,它變得不穩定并且丟失其感染財產」。

在許多動物找到的正常 PrP 分子不導致害處。 但是 PrP 分子可能變得致死和毀壞腦子,當他們 refold 和集合到精密地被定購的字符串。 此基本的感染進程使人想起疾病進程看到以其他突出的神經病,除了在每個疾病不同的蛋白質是包含的。

新的 RML 研究與這個最近湧現的證據是一致的,在許多神經學蛋白質彙總疾病,小, misfolded 字符串比大字符串有害。 的確,有些科學家建議最大的異常蛋白質定金可能是腦子的嘗試隔離許多小的含毒物微粒到一個相對地惰性垃圾堆積場。

因此,傑伊 Silveira, Ph.D。,帶領 RML 研究,比原始大字符串造成的那警告被設計的處理中斷分開朊毒體的大累計在腦子的比好也許執行更多害處通過發行最感染的朊毒體微粒,造成更加分佈廣的故障。

「大定金或者匾,可能是嘗試由腦子解毒感染,保護腦子」, Caughey 博士說,監督這個項目。 在說明感染如何的圖形與 PrP 顆粒大小關連,他注意到, 「當您從唯一分子穩步增加顆粒大小到包含千位分子的微粒,有在感染的一個突然躍遷,一旦您有最小的感染顆粒大小 (每個微粒至少六個 PrP 分子)。 很快最感染的微粒出現 (等同在重量與每個微粒 14 個到 28 個 PrP 分子),跟隨由是感染的更大的絲狀微粒,但是如此較少,每個蛋白質部件」,他解釋。