Neue Forschung von der Universität des North Carolina an Chapel- HillMedizinischer Fakultät zeigt auf den möglichen molekularen Ursprung von mindestens neun menschlichen Krankheiten von Nervensystemdegeneration.
Die Ergebnisse sind aktuell in ComputerBiologie PLoS, ein Zapfen des freien Zugangs, der durch die Öffentliche Bibliothek der Wissenschaft in Partnerschaft mit (PloS) der Internationalen Gesellschaft für ComputerBiologie veröffentlicht wird.
Diese neurodegenerativen Erkrankungen, einschließlich Chorea Huntington, teilen eine anormale Einlage von Proteinen innerhalb der Nervenzellen. Diese Absetzung des Proteins resultiert aus einer Art genetisches Stottern innerhalb des Kernes der Zelle, der um mehrfache Exemplare des Aminosäureglutamins, ein Baustein der Proteinzelle bittet. Diese Störungen bekannt zusammen als polyglutamine Krankheiten. Zusammen mit Huntington umfassen diese Krankheiten spinobulbar Muskelatrophie; spinocerebellar Ataxiebaumuster 1, 2, 3, 6, 7 und 17; und dentatorubral-pallidoluysian Atrophie oder Hagedorn-Fluss-Syndrom.
Hagedorn Fluss-Syndrom ist eine genetische Gehirnstörung, die zuerst im Jahre 1998 in fünf Generationen einer Familie gekennzeichnet wird, die Vorfahren gebären lässt im Hagedorn-Fluss, N.C. Die Störung fängt in der Adoleszenz (zwischen Alter 15 und 30 Jahre) an und wird durch progressiven und weit verbreiteten Schaden der Gehirnfunktion gekennzeichnet und führt zu Verlust der Koordination, der Beschlagnahmen, der paranoiden Wahnvorstellungen, der Demenz und des Todes innerhalb 15 bis 20 Jahre.
Wissenschaftler sind unsicher, wenn Proteinabsetzung Nervenzellen veranlaßt zu verschlechtern und zu sterben. Jedoch zeigen Studien dem, je größer die Anzahl von Glutaminwiederholungen in einem Protein über einem bestimmten Schwellwert, desto früher der Anfang der Krankheit und desto schwerer die Anzeichen. Dieses Ergebnis schlägt vor, dass unnormal lange Glutaminflächen ihr Hauptrechnerprotein giftig zu den Nervenzellen machen.
„Polyglutamine-Reihenentwicklung, die als 35 bis 40 Wiederholungen größer ist, ist bestimmt ein Spielmacher in der Krankheitsätiologie und, möglicherweise Zelltod,“ sagte Dr. Nikolay V. Dokholyan, Assistenzprofessor von Biochemie und von Biophysik bei UNC.
In ihrer neuen Studie suchten Mitverfasser Dokholyan und UNCS, zu bestimmen, warum eine Wechselbeziehung zwischen polyglutamine Reihenentwicklungslänge und Nervenzelltod existiert, oder Krankheit. Sie nahmen diese Reihenentwicklung der Glutaminergebnisse in den alternativen Zellen an, die innerhalb des Proteins sich bilden, die mit seiner normalen Zelle und Funktion konkurrieren.
„Infolgedessen, kann das Protein nicht richtig arbeiten und vielleicht Gesamtheiten,“ sagte Dokholyan. Das heißt, nähme möglicherweise eine unnormal lange Reihenfolge von Glutaminen auf einer Form, die verhindert, dass das Hauptrechnerprotein „Falten“ oder in seine dreidimensionale funktionellform umwickelt. Alle Proteinmoleküle sind einfache unverzweigte Ketten von Aminosäuren; richtiger Falz in eine verwickelte Form aktiviert diese Moleküle, ihre biologische Aufgabe wahrzunehmen.