Johns Hopkins の科学者は現在癌に対してテストされる薬剤が急流を引き起こす HutchinsonGilford の progeria シンドロームと呼出されるまれで、致命的な状態の子供を助けるかもしれませんことを、早期の老化検出しました。
progeria の子供は歳へ 6 か月であるがようです、一方では普通老齢期と関連付けられる徴候を開発し始めますまで正常な -- しわを寄せられた皮、毛損失、壊れやすい通常年齢 13 によって死を約引き起こす骨およびアテローム性動脈硬化。 知られていた処置がありません。
しかし farnesyl のトランスフェラーゼの抑制剤として、か FTIs が知られている、薬剤のクラス progeria の患者からのセルをまねるために設計される実験室育てられたセルの異常を逆転できることを他の実験室からの Hopkins の新しい研究および同じような結果は、示します。 そのようなセルに正常な核のようなが、あり、代りに多重 「丸い突出部」があり、そしてブドウまたは泡のクラスタのように見えることができます核が。
しかし実験室では癌患者の臨床試験の FTI とこれらの設計されたセルを既に扱うことは正常な出現、国家科学院の進行の先発のオンラインセクションの研究者のレポート 9 月 26 日にセルを復元しました。 薬剤はシンドロームを引き起こす不良な蛋白質の処理の第一歩を妨げます。
「ずっと蛋白質がどのようにのセルで処理され、修正されるか研究の私達の二十年が最終的に癌のある特定の形式を持つ人々を助けるかもしれない私達は基本的な生物医学科学のための Johns Hopkins の協会で有望」言いますスーザン Michaelis、 Ph.D を。、細胞生物学の教授です。
「しかし progeria、私達および他のために私達が調査している修正された蛋白質の 1 つを含むことだけを最近、 lamin ずっと A. と呼出された核蛋白質学びました。 基本的な科学者として、それは実際にエキサイティングと」彼女言います既存の薬剤が子供ことをの破壊的威力のある病気の処理に有用であるかもしれませんという証拠を見つけることに基本的なプロセスの調査から交互躍進するためにです。
Michaelis は細胞核の一見の常態を作ることがプロセス病気を逆転させるか、または遅らせる十分であるかどうか誰も知らないことを強調します。 「それが、これは基本的な生物学を理解することが新しい治療のどのように原因となる場合があるかと」彼女のすばらしい例言いますです。
それらがテストした薬剤のクラスはセルのイーストおよびほ乳類のある特定の重大な蛋白質の処理の第一歩を防ぎます。 20 年間以上、 Michaelis はずっとこの複雑なプロセスを調査しています。
プロセスは十分にアセンブルされた蛋白質から開始しましたり、そして蛋白質の端に近い farnesyl と非常に呼出される脂肪質の付加物を追加しそれから小さい修正は近くのブロックにメチル基を呼出しました。 最後に、幾分不可解にも、修正されるために知られている 2 つの蛋白質はこのようにそれから追加手順を経ます。 これら二つの蛋白質、および多分多く、修正された端および隣接の 15 のブロックのため -- わずか蛋白質の元の長さ -- Michaelis の実験室で検出される酵素で切り刻まれます。
イーストでは、得る蛋白質は再生するために完全な処置単一 celled 有機体を助けます -- そして有用な蛋白質はすべての豪華な修正を用いるより小さい部分です。 しかしセルのほ乳類の lamin A の処理で明白で、大きい固まりは実行中の部分であり、それは細胞核の適切な機能そして構成のために重大です。
しかし progeria の子供では遺伝の突然変異は元の lamin A 蛋白質の部分を削除されるために健康の研究者の各国用協会がなし、 2003 年に報告します発見。 また抜けていることが修正された端が普通切り刻まれる一定時点だった Hopkins の研究者はすぐに気づきました -- 生物学的に重大なイベント。
「正常な哺乳類蛋白質、 lamin A に、それらの修正がすべてありません; 修正された部分は棒に振られます」、 Michaelis を言います。 「しかし発生しない病気の突然変異と。 正常な lamin A を作る障害がいくつかの方法で破壊をもたらしたかもしれないが私達は修正が」。持続するので progeria の問題がとりわけ起こったことをその時に仮定しました