Johns Hopkins 과학자는 지금 암에 대하여 시험 약이 급류를 일으키는 원인이 되는 Hutchinson Gilford progeria 증후군에게 불린 희소한, 치명적인 상태를 가진 아이들을 도울지도 모르다는 것을, 성급한 노후화 발견했습니다.
progeria를 가진 아이들은 살에 6 달일 때까지 일반으로 보이고, 그러나 다른 한편으로는 일반적으로 노년기와 관련되었던 현상을 개발하는 시작합니다 -- 주름진 피부, 탈모, 부서지기 쉬운 뼈 및 일반적으로 나이 13에 의하여 그들의 죽음을 대략 일으키는 원인이 되는 아테롬. 알려진 처리가 없습니다.
그러나 farnesyl 전이 효소 억제물로, 또는 FTIs가 알려져 있는, 약의 종류 progeria 환자에게서 세포를 흉내내기 위하여 설계된 실험실 증가한 세포에 있는 이상을 반전할 수 있다는 것을 그밖 실험실에서 Hopkins 새로운 연구 및 유사한 결과는, 보여줍니다. 그 같은 세포에는 일반적인 핵 같이 돌고 이지 않는 핵이 있고 대신에 다중 "로브"가 있고 거품 포도 송이와 같이 보일 조차 수 있습니다.
실험실에서는, 그러나, 암 환자에 있는 임상 시험에서 FTI로 이 설계한 세포를 이미 취급하는 것은 일반적인 외관, 국립 과학원의 절차의 진보적인 온라인 단면도에서 연구원 보고 9월 26일에 세포를 복구했습니다. 약은 증후군을 일으키는 원인이 되는 잘못된 단백질 가공에 있는 처음 단계를 막습니다.
"연구의 우리의 계속 단백질이 어떻게에 대한 세포에서 가공되고 변경되는지 이십년이 궁극적으로 암의 특정 양식을 가진 사람들을 도울지도 모른 우리는 기본적인 생체 의학을 위한 Johns Hopkins의 학회에 희망이 있습니다," 말합니다 Susan Michaelis, Ph.D를., 세포 생물학의 교수.
"그러나 progeria, 우리 및 그 외를 위해 우리가 공부하고 있는 변경한 단백질의 것을 관련시킨다는 것을 단지 최근에, lamin A.에게 불린 핵 단백질 배웠습니다. 기본적인 과학자로, 그것은 실제적으로 활발합니다," 그녀 말합니다 기존 약이 아이들에 있는 치명적인 질병 취급에 유용할 지도 모르다 기록을 찾아내기에 기본적인 프로세스 공부에서 등넘기를 하기 위하여.
Michaelis는 세포핵 보기 정상을 만드는 것이 가공 질병을 반전하거나 늦추는 이젠 그만 일 것이라는 점을 아무도가 모르지 않다는 것을 강조합니다. "그것이 경우에, 이것은 기본적인 생물학을 이해하는 것이 새로운 치료로 이끌어 낼 수 있는 방법," 그녀의 경이로운 보기 말합니다일 것입니다.
그(것)들이 시험한 약의 종류는 세포의 효모와 포유동물에 있는 특정 중요한 단백질의 가공에 있는 처음 단계를 방지합니다. 20 그 해 동안, Michaelis는 이 복잡한 프로세스를 공부하고 있습니다.
프로세스는 완전히 조립한 단백질에서 시작하고, 그 후에 단백질의 끝에 가까운 farnesyl에게 아주 불린 지방 부속기를 추가하고, 그 때 작은 수정은 가까운 빌딩 블록에 메틸 단을 불렀습니다. 마지막으로, 약간 불가해하게, 변경되기 위하여 알려지는 2개의 단백질은 이와같이 그 때 추가 단계를 겪습니다. 이러한 두 종류 단백질, 및 어쩌면 더 많은 것, 변경된 끝 및 접하는 15의 빌딩 블록을 위해 -- 일부 단백질의 본래 길이 -- Michaelis의 실험실에서 발견된 효소로 떨어져 잘게 잘립니다.
효모에서는, 얻는 단백질은 재생하기 위하여 가득 차있는 처리 단 하나 celled 유기체를 돕습니다 -- 그리고 유용한 단백질은 모든 공상 수정을 가진 더 작은 부분입니다. 세포의, 그러나 포유동물에 있는 lamin A의 가공에서, 보통, 큰 덩어리는 액티브한 부분이고, 세포핵의 적당한 기능 그리고 편성부대를 위해 중요합니다.
progeria를 가진 아이들에서는, 그러나, 유전 돌연변이는 본래 lamin A 단백질의 피스가 삭제되기 위하여 원인이 됩니다, 건강 연구원의 국제 학회에 의해 하고 2003년에 보고되기 위하여 발견. 또한 놓치는 것이 변경된 끝이 일반적으로 떨어져 잘게 잘릴 것입니다 특정 점인 Hopkins 연구원은 즉각 주의했습니다 -- 생물학으로 결정적인 사건.
"일반적인 포유류 단백질, lamin A에는, 그 수정이 전부 없습니다; 변경된 부분은 버려집니다," Michaelis를 말합니다. "생기지 못하는 질병 돌연변이에, 그러나. 일반적인 lamin A를 만드는 실패가 다수 쪽에 있는 파괴를 낼 수 있었더라도, 우리에 의하여 수정이." 지속하기 때문에 progeria에 있는 문제가 특히 발생했다는 것을 당시에 가설을 세웠습니다