Früherkennung und Behandlung der Inneren Krankheit führen möglicherweise zu längere Lebensdauer in Muskeldystrophie Duchenne und Beckers Patienten

Früherkennung und Behandlung der Inneren Krankheit führen möglicherweise zu längere Lebensdauer in Muskeldystrophie Duchenne und Beckers Patienten, sagen Experten an Baylor-College von Medizin (BCM) und am Krankenhaus Texas-Kinder in Houston in einem Bericht, der online in der Zapfen Zirkulation erschien.

Herzkrankheit, besonders geweiteter Cardiomyopathy und Herzversagen, ist die Hauptursache von Sterblichkeit bei Patienten mit Muskeldystrophie und ist in den meisten Jungen mit Duchenne-Muskeldystrophie und ungefähr 70 Prozent von denen mit Becker-Muskeldystrophie anwesend. Diese sind die zwei geläufigen Formulare der Muskeldystrophie verursacht durch Defekte in einem Gen, das dystrophin genannt wird.

„Es sollte der Sorgfaltsmaßstab für ganz eben bestimmtes Duchenne sein und die angesprochen zu werden Becker-Muskeldystrophiepatienten, einem Kardiologen für das Mit filter versehen, vermutlich bis zum 10 Lebensjahren oder früher,“ sagt Dr. Jeffrey A. Towbin, Professor von Kinderheilkunde an BCM und Leiter pädiatrischer Kardiologie am Krankenhaus Texas-Kinder.

Towbin und seine Gruppe studierten 69 Jungen mit DMD und BMD. Nach dem ersten anormalen Echocardiogram der bei 14-15 Jahren auftrat, wurden 31 Jungen auf ACE-Hibitor- oder Betablockertherapie begonnen. Während des frontalen Nachdrängens blieben zwei Patienten mit ihrem geweiteten Cardiomyopathy stabil, normalisierten acht Verbesserung gezeigt und 19 Innergröße und -funktion.

„Diese Studie half uns auch, festzustellen, dass, während einige Dystrophingen Veränderungen Kommandogeräte von Herzabweichungen des frühen Anfangs sind, andere möglicherweise sich wirklich gegen frühe Entwicklung dieser Abweichungen schützen,“ sagt Towbin.

Herzanzeichen erscheinen gewöhnlich spät im Verlauf des Cardiomyopathy, im Teil, weil betroffene Einzelpersonen normalerweise das gesprungene und häufig physikalisch inaktiv wheelchairchair sind. Innere Krankheit kommt schnell weiter und führt zu vorzeitigen Tod, häufig vor 25 Lebensjahren.

http://www.texaschildrenshospital.org/