La diagnosi precoce Ed il trattamento della malattia di cuore possono piombo a vita più lunga pazienti in distrofia muscolare di Becker e di Duchenne

La diagnosi precoce Ed il trattamento della malattia di cuore possono piombo a vita più lunga pazienti in distrofia muscolare di Becker e di Duchenne, dicono gli esperti all'Istituto Universitario di Baylor di Medicina (BCM) ed all'Ospedale Pediatrico del Texas a Houston in un rapporto che è comparso online nella Circolazione del giornale.

La malattia Cardiaca, specialmente cardiomiopatia e infarto dilatati, è la causa principale della mortalità in pazienti con la distrofia muscolare ed è presente nella maggior parte dei ragazzi con la Distrofia muscolare di Duchenne e circa 70 per cento di quelle con la distrofia muscolare di Becker. Questi sono i due moduli comuni della distrofia muscolare causati dai difetti in un gene chiamato dystrophin.

“Dovrebbe essere il livello di cura per Duchenne tutto il recentemente diagnosticato e pazienti di distrofia muscolare di Becker da riferirsi a un cardiologo per schermare, probabilmente entro 10 anni o presto,„ dice il Dott. Jeffrey A. Towbin, il professor della pediatria al BCM e capo della cardiologia pediatrica all'Ospedale Pediatrico del Texas.

Towbin ed il suo gruppo hanno studiato 69 ragazzi con DMD ed il BMD. Dopo il primo ecocardiogramma anormale, che si è presentato a 14-15 anni, 31 ragazzo è stato iniziato sulla terapia del betabloccante o dell'ACE-inibitore. Durante il seguito due pazienti sono rimanere stabili con la loro cardiomiopatia dilatata, otto indicati il miglioramento e 19 hanno normalizzato sia la dimensione che la funzione del cuore.

“Questo studio egualmente ci ha aiutati a rend contoere che mentre alcune mutazioni del dystrophin-gene sono preannunciatori delle anomalie cardiache di inizio iniziale, altri possono realmente proteggere dallo sviluppo iniziale di queste anomalie,„ dice Towbin.

I sintomi Cardiaci compaiono tipicamente tardi nel corso di cardiomiopatia, in parte perché le persone commoventi sono solitamente wheelchairchair limitato e spesso fisicamente inattivo. La Malattia di cuore progredisce rapidamente, piombo alla morte prematura, spesso prima di 25 anni.

http://www.texaschildrenshospital.org/