Wczesna diagnoza i traktowanie kierowa choroba możemy prowadzić długi życie w Duchenne i Becker mięśniowym dystrophy pacjenci

Wczesna diagnoza i traktowanie kierowa choroba możemy prowadzić długi życie w Duchenne i Becker mięśniowym dystrophy pacjenci, mówimy ekspertów przy Baylor szkołą wyższa medycyna i Teksas Children szpital w Houston w raporcie który pojawiać się online w czasopismo cyrkulaci. (BCM)

Sercowa choroba, szczególnie dilated niewydolność serca, cardiomyopathy, i, jesteśmy ważnym przyczyną śmiertelność w pacjentach z mięśniowym dystrophy i jesteśmy teraźniejsi w najwięcej chłopiec z Duchenne mięśniowym dystrophy i w przybliżeniu 70 procentami tamto z Becker mięśniowym dystrophy. Te są dwa pospolitego formy powodować defektami w genie dzwoniącym dystrophin mięśniowy dystrophy.

"Ja musi być standardem opieka dla wszystko niedawno diagnozującego Duchenne i Becker mięśniowego dystrophy pacjenci nawiązywać do kardiolog dla ekranizować, prawdopodobnie 10 rok wiek lub wczesny," mówi Dr. Jeffrey A. Towbin profesor pediatrie przy BCM pediatryczna kardiologia przy Teksas Children szpitalem i szef.

Towbin i jego grupa studiowaliśmy 69 chłopiec z DMD i BMD. Po pierwszy anormalnego echocardiogram 31 chłopiec zaczynali na as inhibitoru lub beta blokera terapii., który zdarzał się przy 14-15 rok, Podczas uzupełnienia dwa pacjenta zostawali niewywrotnymi z ich dilated cardiomyopathy, osiem pokazywali ulepszenie i 19 normalizował serce funkcję i rozmiar.

Ten nauka także pomóc my uświadamiać sobie" mówi Towbin. "że podczas gdy niektóre gen mutacje są predictors wczesnego początku sercowe anormalność, inny mogą właściwie ochraniać przeciw wczesnemu rozwojowi te anormalność,"

Sercowi objawy typowo pojawiać się póżno w trakcie cardiomyopathy, w części ponieważ afektowane jednostki są zazwyczaj wheelchairchair oprawiającym i często fizycznie nieaktywnym. Kierowa choroba rozwija się szybko, prowadzący przedwczesna śmierć przed 25 rok wiek, często.

http://www.texaschildrenshospital.org/