O diagnóstico Adiantado e o tratamento da doença cardíaca podem conduzir a uma vida mais longa pacientes na distrofia muscular de Duchenne e de Becker

O diagnóstico Adiantado e o tratamento da doença cardíaca podem conduzir a uma vida mais longa pacientes na distrofia muscular de Duchenne e de Becker, dizem peritos na Faculdade de Baylor da Medicina (BCM) e no Hospital de Crianças de Texas em Houston em um relatório que apareça em linha na Circulação do jornal.

A doença Cardíaca, a cardiomiopatia e a parada cardíaca particularmente dilatadas, são a causa principal da mortalidade nos pacientes com distrofia muscular e estam presente na maioria de meninos com distrofia muscular de Duchenne e aproximadamente 70 por cento daquelas com distrofia muscular de Becker. Estes são os dois formulários comuns da distrofia muscular causados por defeitos em um gene chamado dystrophin.

“Deve ser o padrão de cuidado para Duchenne toda recentemente diagnosticado e os pacientes da distrofia muscular de Becker a ser referidos um cardiologista selecionando, provavelmente em 10 anos de idade ou mais cedo,” diz o Dr. Jeffrey A. Towbin, professor da pediatria no BCM e chefe da cardiologia pediatra no Hospital de Crianças de Texas.

Towbin e seu grupo estudaram 69 meninos com DMD e BMD. Após o primeiro ecocardiograma anormal, que ocorreu em 14-15 anos, 31 meninos foram começados na terapia do inibidor de ACE ou do beta construtor. Durante a continuação dois pacientes permaneceram estáveis com sua cardiomiopatia dilatada, oito mostrados a melhoria e 19 normalizaram o tamanho e a função do coração.

“Este estudo igualmente ajudou-nos a realizar que quando algumas mutações do dystrophin-gene forem predictors de anomalias cardíacas do início adiantado, outro pode realmente proteger contra a revelação adiantada destas anomalias,” diz Towbin.

Os sintomas Cardíacos aparecem tipicamente tarde no curso da cardiomiopatia, na parte porque os indivíduos afetados são geralmente wheelchairchair limitado e frequentemente fisicamente inactivo. A Doença cardíaca progride rapidamente, conduzindo à morte prematura, frequentemente antes de 25 anos de idade.

http://www.texaschildrenshospital.org/