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心脏病的早期诊断和处理可能导致在 Duchenne 和贝克尔肌肉萎缩症的长寿患者

Published on October 30, 2005 at 7:42 PM · No Comments

心脏病的早期诊断和处理可能导致在 Duchenne 和贝克尔肌肉萎缩症的长寿患者,在 Baylor 学院医学 (BCM)得克萨斯儿童医院说专家发表在线于日记帐循环的报表的休斯敦

心脏病疾病、特殊膨胀的心肌病和心力衰竭,是死亡率的专业原因在病人的有肌肉萎缩症并且是存在有杜兴氏肌肉营养不良症和大约 70% 的多数男孩的那些与贝克尔肌肉萎缩症。 这些是缺陷造成的肌肉萎缩症的二份公用表单在称 dystrophin 的基因。

“它应该是注意标准所有最近诊断的 Duchenne 的,并且贝克尔肌肉萎缩症患者将是指筛选的一位心脏科医师,很可能在 10 岁之前或前”,杰费 A. Towbin,在 BCM 的小儿科教授和院长博士说在得克萨斯儿童医院的小儿科心脏病学。

Towbin 和他的组学习了有 DMD 和 BMD 的 69 个男孩。 在第一个异常超声心动图以后,发生在 14-15 年, 31 个男孩在一点抗化剂或β - 受体阻滞药疗法开始。 在继续采取的行动期间二名患者保持稳定与他们的膨胀的心肌病,八显示的改善和 19 正常化了重点范围和功能。

“此研究也帮助我们意识到,当一些 dystrophin 基因变化是早起始心脏病反常性的预报因子时,其他可能实际上防止受到这些反常性的早期的发展”,说 Towbin。

因为受影响的单个通常是实际上非活动的 wheelchairchair 一定和经常心脏病症状晚了典型地出现心肌病其间,一部分。 心脏病迅速继续进行,导致夭折,经常在 25 岁前。

http://www.texaschildrenshospital.org/