Tidig sortdiagnosen och behandling av hjärtsjukdomen kan leda till längre liv i Duchenne och Becker muskulösa dystrophytålmodig

Tidig sortdiagnosen och behandling av hjärtsjukdomen kan leda till längre liv i Duchenne och Becker muskulösa dystrophytålmodig, något att sägaexperter på den Baylor Högskolan av Medicinen (BCM) och Texas Barns Sjukhus i Houston i en rapport som visades direktanslutet i föra journal överCirkulationen.

Hjärt- vidgat cardiomyopathy- och hjärtafel för sjukdomen, bestämt, är ha som huvudämne orsakar av dödlighet i tålmodig med muskulös dystrophy och är närvarande i mest pojkar med Duchenne den muskulösa dystrophyen och ungefärligt 70 procent av de med Becker den muskulösa dystrophyen. Dessa är tvåna bildar vanligt av den muskulösa dystrophyen som by orsakas, hoppar av i en gen som kallas dystrophin.

”Bör Den vara det standart av omsorg tålmodig för för den all nyligen diagnostiserade Duchenne och Becker muskulösa dystrophyen att ses till en cardiologist för att avskärma, antagligen av 10 myndiga eller tidigare,” något att sägaDr. Jeffrey A. Towbin, professor av pediatrik på BCM och chef för år av pediatrisk cardiology på Texas Barns Sjukhus.

Towbin och hans utstuderade 69 pojkar för grupp med DMD och BMD. Efter den första onormala echocardiogramen, som uppstod på 14-15 år, startades 31 pojkar på terapi för TOPP- inhibitor eller för beta blocker. Under de uppföljande två tålmodina återstod stabilt med deras vidgade cardiomyopathy, visade åtta att förbättring och 19 normaliserade både hjärta storleksanpassar och fungerar.

”Hjälpte Denna studie också oss att realisera som fördriver några dystrophin-gen mutationar är spåman av hjärt- abnormalities för tidig sortstarten, andra kan faktiskt skydda mot tidig sortutveckling av dessa abnormalities,” något att säga Towbin.

Hjärt- tecken visas typisk sent i jaga av cardiomyopathy, i del, därför att upprörda individer är vanligt fysiskt inaktiv wheelchairchair som är destinerad och ofta. Hjärtsjukdomen fortskrider snabbt och att leda till för tidig död, ofta för 25 myndiga år.

http://www.texaschildrenshospital.org/