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心臟病的早期診斷和處理可能導致在 Duchenne 和貝克爾肌肉萎縮症的長壽患者

Published on October 30, 2005 at 7:42 PM · No Comments

心臟病的早期診斷和處理可能導致在 Duchenne 和貝克爾肌肉萎縮症的長壽患者,在 Baylor 學院醫學 (BCM)得克薩斯兒童醫院說專家發表在線於日記帳循環的報表的休斯敦

心臟病疾病、特殊膨脹的心肌病和心力衰竭,是死亡率的專業原因在病人的有肌肉萎縮症并且是存在有杜興氏肌肉營養不良症和大約 70% 的多數男孩的那些與貝克爾肌肉萎縮症。 這些是缺陷造成的肌肉萎縮症的二份公用表單在稱 dystrophin 的基因。

「它應該是注意標準所有最近診斷的 Duchenne 的,并且貝克爾肌肉萎縮症患者將是指篩選的一位心臟科醫師,很可能在 10 歲之前或前」,傑費 A. Towbin,在 BCM 的小兒科教授和院長博士說在得克薩斯兒童醫院的小兒科心臟病學。

Towbin 和他的組學習了有 DMD 和 BMD 的 69 個男孩。 在第一個異常超聲心動圖以後,發生在 14-15 年, 31 個男孩在一點抗化劑或β - 受體阻滯藥療法開始。 在繼續採取的行動期間二名患者保持穩定與他們的膨脹的心肌病,八顯示的改善和 19 正常化了重點範圍和功能。

「此研究也幫助我們意識到,當一些 dystrophin 基因變化是早起始心臟病反常性的預報因子時,其他可能實際上防止受到這些反常性的早期的發展」,說 Towbin。

因為受影響的單個通常是實際上非活動的 wheelchairchair 一定和經常心臟病症狀晚了典型地出現心肌病其間,一部分。 心臟病迅速繼續進行,導致夭折,經常在 25 歲前。

http://www.texaschildrenshospital.org/