強皮症のための新しいモデルを使用して、研究者からデューク大学医療センターでは、皮膚の肥厚と病気の特徴である小血管の破壊を防ぐことが抗がん剤パクリタキセル（タキソール） -この壊滅的な障害に二つの重要な洞察を発見した。
また、彼らは患者自身の免疫システムが実際に損傷を修復する体の固有の能力を妨げる可能性があることがわかった、と小動脈に特に、損傷。
研究者は、その彼らが病気と人間の患者にその結果を組み込んだ臨床試験の計画の初期段階にあるマウスでの実験の結果に勇気づけられている。
強皮症は、主に30万人以上のアメリカ人、女性を苦しめる慢性退行性疾患です。生命を脅かす疾患は、皮膚の硬化、筋肉の収縮、そして臓器や血管への損傷を含む劇的な組織損傷によってマークされます。これまでに、医師は何が病気の原因、および利用可能ないくつかの治療法は、研究者によれば、症状を緩和するために主に役立つかを判断することはできなかった。
"これらの新しい洞察はこれまで、患者がその病気になる理由や、どんなメカニズムによって、それを引き起こすのかという点で不可解されている恐ろしい病気を理解するための重要な手がかりである、"心臓病パスカルゴルトシュミット、MD、研究のシニアメンバーは言ったチームと医学の公爵の部の会長。
デュークの研究の結果は11月1日、2005年版に掲載された科学医学の公共図書館 。研究はによってサポートされていました強皮症研究財団 、サンフランシスコ。
"我々は本当に強皮症の原因を理解していないものの、我々はそれが自然の中で自己免疫と予測される場合、または、体の免疫系が関与していること"Chunmingドン、MD、小説マウスモデルを用いた論文の筆頭著者は、"言った、我々は潜在的に組織の損傷のプロセスを遅くしたり、逆に使用できる病気の可能性のメカニズムのより良い理解を得ることができました。"
病気の最も特徴的な効果の一つは、外観を損なうと皮膚の痛みを引き締めて患者を離れる線維組織、の段階的な形成である。また、病気はそれが脆弱な失敗を機能するために残して、ゆっくりと、小さな血管と毛細血管を破壊する傾向があります、だけでなく、現在の皮膚ではなく、内臓になっている。
それが強皮症患者に見られる過剰な線維化が部分的に成長因子-β（TGF -β）変換の不適切な活性化の結果であることが知られている、物質は、免疫応答の強度と持続時間を調節するサイトカインと呼ばれる。あまりにも多くのTGF -β活性は細胞に構造的な支持を与え、細胞分裂時の遺伝物質の動きに関与している不安定化微小管、の存在下で発生する可能性があります。微小管が不安定になると、複雑なプロセスは、コラーゲンの過剰なTGF -β経路の活性化、および蓄積結果として、線維性組織の主要成分につながるすさまじい。
"我々は、パクリタキセルとの個々の細胞の治療は、それによってTGF -βの過剰な活性を遮断する、微小管を安定化するという我々の以前の研究で学んだこと、"東は説明する。 "だから私たちの最新の研究で、我々は、パクリタキセルが、強皮症と組織上の任意の効果をもたらすか否かを決定する際に興味を持っていた。"
彼らの実験のために、デュークのチームは免疫系を持たないために飼育マウスを使用していました。彼らは、これらのマウスの背中の上に強皮症がある場合とない人間から皮膚サンプルを移植。皮膚サンプルのいくつかは、パクリタキセルとの30分間前処理した。
"我々が見つけた移植前のパクリタキセルで前処理した強皮症の患者から皮膚サンプルが有意にTGF -βの活性を抑制し、線維組織の形成を少なくすること、"ドンは言った。
同様に重要な、研究者によると、強皮症の患者から皮膚サンプルを投与したマウスは、新しい血管の形成の始まり、血管新生として知られているプロセスを示した。これらの新しい血管は、マウスのものであり、人間ではない、起源。それだけでなく、強皮症皮膚サンプルにおける血管新生のレベルが倍疾患のない患者から採取した皮膚サンプルのこと、関係なく、それらがパクリタキセルで前処理されたか否かであることがわかったの研究者。
強皮症皮膚サンプルの拡張された血管新生のこの発見は、2つの理由で重要である、研究者は言った。