Het Houden van het lichaam en de mening gezond hangt van het houden van cellen gezond en het functioneren af. Dit betekent dat de cellen zeer robuust een kwaliteit-controle systeem nodig hebben om beschadigde of misvormde proteïnen te herstellen of te verwijderen. De Eiwit behandeling is vooral belangrijk in neuronen omdat de schade of de dood van hersenencellen neurologische ziekte veroorzaken.
De Onderzoekers in de Universiteit van Iowa Roy J. en Lucille A. Carver Universiteit van Geneeskunde hebben een proteïne geïdentificeerd, genoemd SPAANDER (c-Eind eiwit op elkaar inwerkende proteïne 70 van de hitteschok), die twee wapens van de kwaliteit-controle machines verbindt: het refolding van misvormde proteïnen en vernietiging van proteïnen die voorbij reparatie beschadigd zijn.
„Voor allerlei neurodegenerative ziekte, van de ziekte van Alzheimer aan de ziekte van Huntington -- welke de nadruk van onze studie was -- er zijn problemen met het eiwit vouwen en eiwit behandeling,“ bovengenoemd Henry Paulson, M.D., verwante professor Ph.D., UI van neurologie en hogere auteur van de studie. De „eiwitSPAANDER is een zeer belangrijke speler in dat proces. Het Begrip van en het manipuleren van deze weg konden tot therapie voor deze ziekten leiden.“
De ziekte van Huntington is het verwoesten, geërfte, neurodegenerative ziekte die progressief en altijd fataal is. Het ziekte-veroorzakend gen produceert een proteïne die aan bepaalde hersenencellen giftig is, en de verdere neuronenschade leidt tot bewegingswanorde, psychiatrische storingen en cognitieve daling. De veranderde proteïne bevat een abnormaal lange rek van een herhaald aminozuur en is samen naar voren gebogen aan misfold en massa die, complexen vormen.
Werkend met verscheidene modellen van de ziekte van Huntington (HD), vonden Paulson en zijn collega's dat de SPAANDER de ziekte kon onderdrukken. De studie, in de 5 kwestie van Okt. van het Dagboek van Neurologie wordt gepubliceerd, toonde aan dat de SPAANDER samenvoeging van de van de mutantproteïne en cel dood in muisneuronen en in zebrafish die verminderde. Het team UI vond ook dat in muizen met slechts één exemplaar van het gen van de SPAANDER, genetisch gebouwde HD sneller vorderde en de muizen stierven vroeger dan in muizen met twee exemplaren van het gen van de SPAANDER en de normale niveaus van SPAANDER. Deze bevindingen wijzen erop dat eiwitde kwaliteitsbeheersing in HD wordt onderbroken en stellen ook voor dat de opvoerende actie van de SPAANDER 's een route kan zijn aan potentiële therapie.