蛋白質はヘルプが脳疾患で misfolding 蛋白質を解く CHIP に問い合わせました

健全なボディおよび心を保つことはセルを健全保ち、作用によって決まります。 これはセルは非常に強い品質管理システムが傷つけられるか、または不格好な蛋白質を修理するか、または取除くことを必要とすることを意味します。 蛋白質の処理は脳細胞の損傷によりか死が神経疾患を引き起こすのでニューロンで特に重要です。

アイオワローイ J. および薬の Lucille A. カーバー College の大学の研究者はその CHIP (C ターミナル熱の衝撃蛋白質の 70 相互作用の蛋白質) と呼出される蛋白質をリンク品質管理の機械装置の 2 つのアーム識別しました: 修理を越えて傷つく不格好な蛋白質の refolding および蛋白質の破壊。

「アルツハイマー病からのハンティントンの病気へのいろいろな種類の neurodegenerative 病気のために、 -- 私達の調査の焦点はだったかどれ -- フォールディングの問題があり、扱う蛋白質」ヘンリーポールソン、 M.D.、 Ph.D を。、神経学の UI の助教授および調査の年長の著者言いました。 「蛋白質チップはそのプロセスの重要人物です。 このパスを理解し、処理することはこれらの病気のための療法の原因となることができます」。

ハンティントンの病気は荒廃の進歩的、常に致命的の受継がれた、 neurodegenerative 病気です。 病気引き起す遺伝子はある特定の脳細胞に有毒である、それに続く神経の損傷は運動障害、精神障害および認識低下の原因となります蛋白質を作り出し。 変異する蛋白質は繰り返されたアミノ酸の異常に長い伸張を含み、一緒に misfold、群生するために傾向がありま総計を形作ります。

チップが病気を抑制できることがハンティントンの (HD)病気の複数のモデルを使用して、ポールソンおよび彼の同僚は分りました。 神経科学のジャーナルの 10 月 5 日問題で出版された調査はチップがマウスニューロンと zebrafish の突然変異体の蛋白質および細胞死の集合を減らしたことを示しました。 UI のチームはまたチップ遺伝子の 1 枚のコピーだけを持つマウスのそれを見つけました、遺伝的に設計された HD はもっとすぐに進歩し、マウスはチップ遺伝子の 2 枚のコピーおよびチップの正常なレベルを持つマウスでより先に停止しました。 これらの調査結果は蛋白質の品質管理が HD で破壊され、またそれを後押しチップ 「s の処置が潜在的な療法へルートであるかもしれないことを提案しますことを示します。

ポールソンは調査に加えてまた zebrafish が人間の neurodegenerative 病気のための強力なモデルである場合もあることをそれにチップが neurodegenerative 病気のためのよい治療上のターゲットであるかもしれないことの提示示します注意しました。

Zebrafish の共通の熱帯魚に、それらを実験動物として魅力的にさせる複数の属性があります。 ほ乳類とは違って、魚の胚は母の外で非常に急速に成長し、早い胚は人間や動物の内部開発を見る透過割り当てる研究者です。 また、 zebrafish は遺伝的に処理し易いです。

「人間とは違ってそう見る何か、 zebrafish のために頭脳に含んでいる多くの遺伝の類似を共有して下さい」とポールソンは言いました。 「Zebrafish 遺伝子が neurodegenerative 無秩序を含んでどのように病気に影響を及ぼし、引き起こすか調査する非常に強力な動物モデルである場合もあります」。は

ポールソンに加えて、 UI のチームは内科に勝利者ミラー、調査の大学院生および主執筆者、リックネルソン、シンシア Gouvion、 Aislinn ウィリアムス、 Edgardo ロドリゲスLebron、 Ph.D。、スコットのハープ奏者、 Ph.D。、ベバリィデイヴィッドソン、 Ph.D。、ローイ J. カーバー Chair および内科の UI 教授、生理学および生物物理学および神経学およびミハエル Rebagliati、 Ph.D 解剖学および細胞生物学の。、 UI の助教授含めました。

http://www.uiowa.edu/