Manter o corpo ea mente saudável depende de manter as células saudáveis e em funcionamento. Isto significa que as células precisam de um robusto sistema de controle de qualidade para reparar ou remover proteínas danificadas ou deformadas. Manuseamento das proteínas é especialmente importante nos neurônios, porque dano ou morte de células cerebrais causa doença neurológica.
Pesquisadores da Universidade de Iowa Roy J. e Lucille A. Carver College of Medicine identificou uma proteína, chamada CHIP (C-terminal de proteínas de choque térmico de 70 interagindo proteína), que liga dois braços da máquina de controle de qualidade: redobrando de proteínas disforme e destruição de proteínas que são danificados.
"Para todos os tipos de doenças neurodegenerativas, da doença de Alzheimer a doença de Huntington - que foi o foco de nosso estudo - há problemas com o dobramento de proteínas e de manuseamento das proteínas", disse Henry Paulson, MD, Ph.D., professor adjunto de UI de neurologia e autor sênior do estudo. "O CHIP proteína é um jogador chave nesse processo. Compreender e manipular esta via pode levar a terapias para estas doenças."
A doença de Huntington é uma devastadora doença hereditária, que é neurodegenerativa progressiva e sempre fatal. O gene causador de doença produz uma proteína que é tóxica para as células do cérebro certos, e os danos subseqüentes neuronal leva a distúrbios do movimento, distúrbios psiquiátricos e declínio cognitivo. A proteína mutante contém um trecho anormalmente longo de um ácido amino repetidas e é propenso a misfold e se agregam, formando agregados.
Trabalhando com vários modelos da doença de Huntington (HD), Paulson e seus colegas descobriram que CHIP pode suprimir a doença. O estudo, publicado na edição 05 de outubro do Journal of Neuroscience, demonstrou que a diminuição CHIP agregação da proteína mutante e morte celular em neurônios de rato e no peixe-zebra. A equipe de UI também descobriram que nos ratos com uma única cópia do gene CHIP, HD geneticamente progrediu mais rapidamente e os ratos morreram mais cedo do que em ratos com duas cópias do gene CHIP e níveis normais de CHIP. Esses achados indicam que o controle de qualidade de proteínas é interrompida em HD e também sugerem que a ação CHIP impulsionar 's pode ser um caminho para terapias em potencial.