Держащ быть в зависимости от тела и разума здоровые держа клетки здоровым и действовать. Это значит что клеткам нужно очень робастная система качественного контрола отремонтировать или извлечь поврежденные или misshapen протеины. Регулировать Протеина специально важен в невронах потому что повреждение или смерть клеток головного мозга причиняют неврологическое заболевание.
Исследователя в Университете J. Айовы Roy и Люсиле A. Гравере Коллеже Медицины определяли вызванный протеин, ОБЛОМОКОМ (протеином протеина 70 удара жары C-Стержня взаимодействуя), тем соединения 2 рукоятки машинного оборудования качественного контрола: refolding misshapen протеинов и разрушение протеинов которые поврежденный неремонтируемый.
«Для всех видов neurodegenerative заболевания, от Болезни Альцгеймераа к заболеванию Huntington -- что был фокусом нашего изучения -- проблемы с складчатостью протеина и протеин регулируя,» сказал Генри Paulson, M.D., Ph.D., адъюнкта-профессора UI неврологии и старший автор изучения. «ОБЛОМОК протеина ключевой игрок в том процессе. Понимать и манипулировать это тропа смогли вести к терапиям для этих заболеваний.»
Заболевание Huntington опустошать, унаследованное, neurodegenerative заболевание которое прогрессивно и всегда смертоносно. Заболевани-причиняя ген производит протеин который токсический к одним клеткам головного мозга, и последующее нейрональное повреждение водит к разладам движения, психиатрическим помехам и познавательному склонению. Видоизмененный протеин содержит абнормально длиннее простирание повторенной аминокислоты и прональн для того чтобы misfold и комок совместно, формирующ компоситы.
Работающ с несколькими моделей заболевания Huntington (HD), Paulson и его коллегаы нашли что ОБЛОМОК смог подавить заболевание. Изучение, опубликованное в вопросе 5-ое октября Журнала Нейронауки, продемонстрировало что ОБЛОМОК уменьшил комплексирование смерти протеина и клетки мутанта в невронах мыши и в zebrafish. Команда UI также нашла то в мышах с только одним экземпляром гена ОБЛОМОКА, genetically проектированное HD развило более быстро и мыши умерли более раньше чем в мышах с 2 экземплярами гена ОБЛОМОКА и нормальными уровнями ОБЛОМОКА. Эти заключения показывают что проверка качества протеина нарушена в HD и также предлагают что того действие s форсируя ОБЛОМОКА 'может быть трассой к потенциальным терапиям.