蛋白质告诉了帮助解开蛋白质 misfolding 在脑疾病的 CHIP

保持健康这个的机体和的头脑取决于保持细胞健康和发挥作用。 这意味着细胞需要一个非常稳健质量管理系统修理或取消损坏的或残废蛋白质。 因为脑细胞故障或死亡导致神经病，蛋白质处理是特别重要的在神经元。

研究员在医学的衣阿华罗伊 J. 和 Lucille A. 卡佛 College 大学识别蛋白质，称 CHIP (C 终端热冲击蛋白质 70 配合的蛋白质)，该连结质量管理机械的二条胳膊： 在维修服务之外被损坏蛋白质的 refolding 残废蛋白质和破坏。

“为各种各样的 neurodegenerative 疾病，从老年痴呆症到亨廷顿疾病 -- 哪些是我们的研究焦点 -- 有蛋白质折叠的问题，并且处理的蛋白质”，亨利保尔森， M.D.， Ph.D 说神经学。， UI 副教授和这个研究的高级作者。 “蛋白质筹码是一位主要选手在该进程中。 了解和操作此路能导致这些疾病的疗法”。

亨廷顿疾病是摧残，是累进和总是致命的被继承的， neurodegenerative 疾病。 疾病导致的基因生产是含毒物的对某些脑细胞的蛋白质，并且这个随后的神经细胞的故障导致运动障碍、精神错乱和认知拒绝。 变化的蛋白质包含被重复的氨基酸的异常地长的舒展并且是倾向的一起 misfold 和聚集，形成综合。

与亨廷顿疾病一起使用几个设计 (HD)，保尔森和他的同事发现筹码可能抑制这个疾病。 研究，发布在神经科学日记帐的 10月 5日问题，显示出，筹码减少了突变体蛋白质和细胞死亡的汇总在鼠标神经元和在 zebrafish。 UI 小组只也查找了那在与筹码基因的一个复制的鼠标，基因上设计的 HD 迅速继续进行，并且鼠标在与筹码基因的二个复制和筹码的正常级别的鼠标中断了早于。 这些发现表明蛋白质质量管理在 HD 被打乱并且建议那提高的筹码 ‘s 活动可能是途径到潜在的疗法。

保尔森注意那除向显示筹码可能是 neurodegenerative 疾病的一个好治疗目标，这个研究之外也显示出， zebrafish 可以是人力 neurodegenerative 疾病的一个强大的设计。

Zebrafish，一条公用热带鱼，有使他们有吸引力作为实验动物的几个属性。 不同于哺乳动物，鱼胚胎非常迅速地开发在这个母亲外面，并且早期的胚胎是看到在生物的内部发展的透明准许的研究员。 并且， zebrafish 是容易操作基因上。

“为如此查找不同于人的事， zebrafish 请共享包括在脑子的许多基因相似性”，保尔森说。 “Zebrafish 可以是学习基因如何的一个非常强大的动物设计影响并且导致疾病，包括 neurodegenerative 紊乱”。

除保尔森之外， UI 小组在内科包括胜者米勒，这个研究的一位研究生和主要作者，瑞克纳尔逊，辛西亚 Gouvion， Aislinn 威廉斯， Edgardo 罗德里格斯Lebron， Ph.D。，斯科特竖琴师、 Ph.D。，贝弗利戴唯圣， Ph.D。，罗伊 J. 卡佛 Chair 和内科 UI 教授、生理和生物物理学和神经学和迈克尔 Rebagliati， Ph.D。，解剖学和细胞生物学 UI 助理教授。

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