肝脏移植可能不适用于所有囊性纤维化患者

关于在食道的病人的 (CF)新的研究有囊性纤维化 (variceal 出血) 有从被爆裂的血管的异常出血由于肝脏病发现移植不可以指示是否没有先进的肝脏病的其他表示。

此研究的结果出现于肝脏移植的 12月 2005 问题，肝脏病 (AASLD) 的研究的美国关联公报和国际肝脏移植社团 (ILTS)。 这个日记帐代表社团被发布由 John Wiley & Sons， Inc. 并且通过威里 InterScience 是可以在网上进行的。

囊性纤维化，影响呼吸和消化系统的一种遗传病，可能有时影响肝脏。 最公用的复杂化归结于在可能导致 variceal 出血的肝脏 (门户高血压) 的封锁的血流。 Variceal 出血通常运载高死亡率和，因此有此情况的锎病人一般认为肝脏移植的可怜的候选人，虽然此组未很好以前被学习。

导致由胃肠病学的部门的大卫 Westaby 在切尔西和威斯敏斯特医院在伦敦，研究员学习了一个组从池的 18 名锎患者 1,154 在介绍所在皇家 Brompton 医院在从 1981 的伦敦向前。 18 名患者有 variceal 出血至少每个遭受的一个情节。 几乎所有 (17) 有肝脏外观预示肝病，当超声波执行，虽然多数人没有肝脏病的临床表示 (除出血之外) 或只临时地遭受腹水 (流体的累计在腹部的)。 这些患者治疗与各种各样的非移植评定，例如范围结扎术疗法。 组的中间生存是 8.4 年，比控制组不显着短 36 名锎患者未遭受 variceal 出血和比通常长期被看见在患者没有有 variceal 出血的锎。

这个研究用迄今报告的 variceal 出血表示成人锎患者最多的系列。 作者假设，因为在锎患者的肝脏病可能介入损坏的胆管， “在病人的 variceal 出血有囊性纤维化不一定指示重大的缺乏肝细胞的功能”，作者状态。 这是重要的，因为被看到的这种粗劣的预测，在病人的 variceal 出血有其他肝脏病不适用于锎患者后，虽然此种出血根据非适用性使用了为肺移植。 作者建议囊性纤维化肝脏病的自然历史是这样，如果肝功能是好，病人生存取决于呼吸道疾病级数。 他们推断： “我们的数据建议 variceal 出血的历史记录在没有 decompensated 肝病时的可能通常管理，不用肝脏替换”。

在同一个问题的一个随附于的社论， Maureen 乔纳斯， M.D.，哈佛医学院注意到，因为有锎的患者长期活，肝脏病的识别在这些患者的似乎增加，并且其管理取决于临床表示。 当肝病存在时，肝脏移植是选项，因为它也许导致在肺功能和营养状态的改善，但是这个作者注意到，移植的规定期限要求仔细考虑。 有些研究显示了肝脏移植执行的早由于的有利结果门户高血压的复杂化 (例如 variceal 出血)，据推测造成减少的肺脏功能。 这个当前研究仔细地检查对肝脏移植的需要在这些患者。 “没有怀疑肝脏移植有在晚期肝脏病的管理的作用由于锎”，乔纳斯博士推断。 “然而，数据由 Gooding 存在了等建议或许应该不限制它到有真的肝细胞的官能不良和故障的证据的那些患者和为门户高血压的管理”。

http://www.interscience.wiley.com/journal/livertransplantation