肝臟移植可能不適用於所有囊性纖維化患者

關於在食道的病人的 (CF)新的研究有囊性纖維化 (variceal 出血) 有從被爆裂的血管的異常出血由於肝臟病發現移植不可以指示是否沒有先進的肝臟病的其他表示。

此研究的結果出現於肝臟移植的 12月 2005 問題，肝臟病 (AASLD) 的研究的美國關聯公報和國際肝臟移植社團 (ILTS)。 這個日記帳代表社團被發布由 John Wiley & Sons， Inc. 并且通過威里 InterScience 是可以在網上進行的。

囊性纖維化，影響呼吸和消化系統的一種遺傳病，可能有時影響肝臟。 最公用的複雜化歸結於在可能導致 variceal 出血的肝臟 (門戶高血壓) 的封鎖的血流。 Variceal 出血通常運載高死亡率和，因此有此情況的锎病人一般認為肝臟移植的可憐的候選人，雖然此組未很好以前被學習。

導致由胃腸病學的部門的大衛 Westaby 在切爾西和威斯敏斯特醫院在倫敦，研究員學習了一個組從池的 18 名锎患者 1,154 在介紹所在皇家 Brompton 醫院在從 1981 的倫敦向前。 18 名患者有 variceal 出血至少每個遭受的一個情節。 幾乎所有 (17) 有肝臟外觀預示肝病，當超聲波執行，雖然多數人沒有肝臟病的臨床表示 (除出血之外) 或只臨時地遭受腹水 (流體的累計在腹部的)。 這些患者治療與各種各樣的非移植評定，例如範圍結紮術療法。 組的中間生存是 8.4 年，比控制組不顯著短 36 名锎患者未遭受 variceal 出血和比通常長期被看見在患者沒有有 variceal 出血的锎。

這個研究用迄今報告的 variceal 出血表示成人锎患者最多的系列。 作者假設，因為在锎患者的肝臟病可能介入損壞的膽管， 「在病人的 variceal 出血有囊性纖維化不一定指示重大的缺乏肝細胞的功能」，作者狀態。 這是重要的，因為被看到的這種粗劣的預測，在病人的 variceal 出血有其他肝臟病不適用於锎患者後，雖然此種出血根據非適用性使用了為肺移植。 作者建議囊性纖維化肝臟病的自然歷史是這樣，如果肝功能是好，病人生存取決於呼吸道疾病級數。 他們推斷： 「我們的數據建議 variceal 出血的歷史記錄在沒有 decompensated 肝病時的可能通常管理，不用肝臟替換」。

在同一個問題的一個隨附於的社論， Maureen 喬納斯， M.D.，哈佛醫學院注意到，因為有锎的患者長期活，肝臟病的識別在這些患者的似乎增加，并且其管理取決於臨床表示。 當肝病存在時，肝臟移植是選項，因為它也許導致在肺功能和營養狀態的改善，但是這個作者注意到，移植的規定期限要求仔細考慮。 有些研究顯示了肝臟移植執行的早由於的有利結果門戶高血壓的複雜化 (例如 variceal 出血)，據推測造成減少的肺臟功能。 這個當前研究仔細地檢查對肝臟移植的需要在這些患者。 「沒有懷疑肝臟移植有在晚期肝臟病的管理的作用由於锎」，喬納斯博士推斷。 「然而，數據由 Gooding 存在了等建議或許應該不限制它到有真的肝細胞的官能不良和故障的證據的那些患者和為門戶高血壓的管理」。

http://www.interscience.wiley.com/journal/livertransplantation