Precies hoe ALS - de ziekte van Lou Gehrig - de neuronen van de schademotor één van de treuzelende geheimen van de medische wetenschap is. Minstens zes ongelukken binnen cellen schijnen om tot de dood van de zenuwen bij te dragen die spierbeweging toelaten, maar niets komt duidelijk uit als belangrijkste probleem.
Nu versterken de nieuwe studies door een Canadees onderzoeksteam en Japanse medewerkers, met steun van het Centrum Packard voor ALS Onderzoek in Johns Hopkins, vroegere theorieën welk uiteindelijk motorneuronen bergaf op hun tipt de weg die waarschijnlijk waarvan buiten de cellen komt. Het werk beschrijft een mechanisme waarin een scheefgetrokken, giftige molecule van cellen in het milieu van een motorneuron wordt afgescheiden, waar het het neuron berokkent.
De studies, in de kwestie van deze maand van de Neurologie van de Aard worden beschreven, konden therapieonderzoek naar gemakkelijk-aan-toegangsgebieden buiten cellen concentreren die.
Geleid door Packard wetenschapper Jean-pierre Julien van de Universiteit van Laval van Quebec, is het werk grotendeels gebaseerd op muismodellen van ALS - dieren gebouwd met een mutant menselijk gen verantwoordelijk voor een familievorm de ziekte. De Muizen die het mutantSOD1 gen dragen ontwikkelen ALS en matrijs. Die met normale SOD1 zijn fijn.
In sommige vroegere, eerder exotische studies waar slechts sommige muiscellen werden gemaakt om mutantSOD1 genen te dragen, toonde het team van Julien, aan hun grote verrassing, aan dat alhoewel de motorneuronen mutantgenen kunnen dragen, zij blijkbaar niet sterven zolang de naburige cellen normaal zijn. En, omgekeerd, kan het hebben van buren met mutant SOD1 de dood van het motorneuron overhalen zelfs als de motorneuronen zelf de onbeschadigde versie hebben. Andere wetenschappers Packard hebben de ongebruikelijke resultaten bevestigd die zeggen de omgeving van een motorneuron in het ontwikkelen van van het grootste belang is ziekte-welk zij de „slechte buurt“ theorie roepen.
In de nieuwe studies, vond het team van Julien dat misvormd die, wordt de mutant SOD1 bij voorkeur „geïnitialiseerd uit“ van zenuwstelselcellen - door motorneuronen en andere naburige cellen worden afgescheiden - in celomgeving. Zodra daar, de onderzoekers tonen, is de mutant SOD1 direct giftig aan motorneuronen het ontmoet. De Mutant SOD1 kan nabijgelegen immune cellen, microglia ook opwekken, om neuron-berokkenende agenten vrij te geven.