Genau, wie ALS - Amyotrophe Lateralsklerose - Schadenmotoneurone eins von den verweilenden Geheimnissen der Heilkunde ist. Mindestens scheinen sechs Unglücke innerhalb der Zellen, zum Tod der Nerven beizutragen, die Muskelbewegung aktivieren, aber nichts steht heraus als das Schlüsselproblem.
Jetzt neue Studien durch ein Kanadisches Forschungsteam und Japanischen Mitarbeiter, mit Halterung von der Packard-Mitte für ALS-Forschung bei Johns Hopkins, verstärken frühere Theorien, dass, was auch immer schließlich Motoneurone auf ihren abschüssigen Pfad wahrscheinlich spitzt, von außerhalb der Zellen kommt. Die Arbeit beschreibt eine Vorrichtung, in der ein gewölbtes, giftiges Molekül von den Zellen in die Umgebung eines Motoneurons abgesondert wird, in der es das Neuron schädigt.
Die Studien, beschrieben im Punkt dieses Monats von Natur-Neurologie, konnten Therapieforschung auf Einfach-zuzugriff Bereichen außerhalb der Zellen fokussieren.
Geführt durch Packard-Wissenschaftler Jean Pierre Julien von Quebecs Laval-Universität, basiert die Arbeit in großem Maße auf Mäusebaumustern von ALS - die Tiere, die mit einem menschlichen Gen des Mutanten ausgeführt werden, das für ein Familienformular die Krankheit verantwortlich ist. Die Mäuse, die das Gen des Mutanten SOD1 tragen, entwickeln ALS und sterben. Die mit normalem SOD1 sind fein.
In einigem früher, stellten ziemlich exotische Studien, in denen nur einige Mäusezellen gemacht wurden, um Gene des Mutanten SOD1 zu tragen, Juliens Team, zu ihrer großen Überraschung dar, dass, selbst wenn Motoneurone möglicherweise Mutantgene tragen, sie anscheinend nicht sterben, solange benachbarte Zellen normal sind. Und Nachbarn mit Mutanten SOD1 andererseits haben kann Motoneurontod auslösen, selbst wenn die Motoneurone selbst die unbeschädigte Version haben. Andere Packard-Wissenschaftler haben die ungewöhnlichen Ergebnisse bestätigt, die sagen, dass die Umgebungen eines Motoneurons höchst wichtig sind, wenn sie entwickeln, Krankheit-was sie die Theorie „der falschen Nachbarschaft“ nennen.
In den neuen Studien Juliens fand Team das unförmig, wird Mutant SOD1 vorzugsweise „heraus“ von den Nervensystemzellen - abgesondert durch Motoneurone und andere benachbarte Zellen - in Zellumgebungen aufgeladen. Sobald dort, die Forscher darstellen, ist der Mutant SOD1 direkt zu den Motoneuronen giftig, die er antrifft. Mutant SOD1 kann nahe gelegene Immunzellen, den Microglia auch erwecken, um das Neuron-Schädigen von Agenzien freizugeben.